Симптомы и лечение системного мастоцитоза у детей и взрослых

Мастоцитоз – достаточно редкая патология, вызванная скоплением тучных клеток или, иначе, мастоцитов, в коже или других тканях. Другое название заболевания – пигментная крапивница, проявляется она воспалительными элементами на коже.

Чаще всего встречается мастоцитоз у детей, преимущественно у маленьких, болезнь крайне редко диагностируется у взрослых. Разберёмся, что это и как избавиться от симптомов.

Что такое мастоцитоз

Мастоцитоз – одно из редких заболеваний в дерматологии, диагностируемых у детей до двухлетнего возраста. Тучные клетки являются разновидностью лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин – гормон-«паникёр», бьющий тревогу в организме в случае опасности – попадания токсинов или аллергенов.

Выделение гистамина способствует увеличению проницаемости сосудов, расширению капилляров, что и приводит к внешним проявления мастоцитоза:

  • гиперпигментация;
  • узелки различных размеров;
  • эритродермические очаги;
  • расширение мелких сосудов.

Иногда можно встретить ещё одно название – тучноклеточный лейкоз, поскольку в редких случаях возможна инфильтрация клеток в органы, что случается при злокачественной форме заболевания. Однако такое случается крайне редко, чаще всего диагностируется кожная форма, которая легко поддаётся лечению и ребёнок постепенно выздоравливает.

Из-за чего возникает болезнь

Точные причины мастоцитоза у малышей ещё не выяснена, однако считается что заболеванию способствует генная мутация, приводящая к увеличению количества мастоцитов. От чего происходит, в свою очередь, данная мутация, также до конца неизвестно.

Существует ряд факторов, приводящих к пигментной крапивнице, по мнению специалистов. При этом разделяют предрасполагающие факторы для младенцев до 1 года и детей постарше. В первом случае отмечают:

  • наследственную предрасположенность;
  • перегревы и переохлаждения, которые возможны при несоблюдения правильной температуры в детской комнате;
  • ошибки в введении прикорма или использование продуктов питания, неподходящих детям по возрасту;
  • неудобная одежда, натирающая нежную кожу;
  • различные вирусные и бактериальные инфекции.

У старших детей, теоретически, привести к болезни могут:

  • длительные перегревы по причине нахождения под палящими лучами солнца;
  • стрессы и переутомления;
  • приём лекарственных препаратов;
  • ослабление защитных функций организма;
  • употребление пищи, способной вызвать аллергию;
  • злоупотребление алкоголем и наркотиками, касается детей подросткового возраста.

Каким бывает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у ребёнка проявляется высыпаниями, однако они могут иметь разный характер: покраснение, пузырьки или узелки на наиболее чувствительных участках тела: складочки, пах и т.д.

Различают две формы мастоцитоза – кожную и системную. Последняя встречается крайне редко у детей и характеризуется не только поражением кожных покровов, но и внутренних органов.

В свою очередь кожная форма заболевания делится на несколько видов:

  1. Пигментная крапивница. Диагностируется преимущественно у маленьких детей, при этом различают три стадии развития: прогресса, стабильности и регресса. Часто, в период полового созревания, заболевание проходит самостоятельно. Реже отмечаются периодические рецидивы в течение жизни, в таком случае появляется риск перехода в системную форму.
  2. Узловатая. Свойственна новорождённым и детям до двух лет. Узловатая форма мастоцитоза разделяется на ещё три вида: ксантеломатозный – сыпь в виде жёлто-коричневых узелков, многоузловой – крупные пузырьки кругловатой формы и узловато-сливной – элементы сливаются и захватывают большой участок.
  3. Буллезная. Форма характеризуется возникновением узелков или пигментных пятнышек, появляющихся на различных участках тела. Преимущественно возникает у детей младшего возраста.
  4. Диффузная. Характерна детям любого возраста, при этом элементы высыпания имеют большой размер и тёмный коричневый цвет, также к симптомам относятся зуд и жжение.
  5. Мастоцитома. Развитие данной формы свойственно грудничкам до 3 месяцев, хоть и редко более старшим детям. На коже отмечается обычно 1 элемент, реже несколько, имеющий вид опухоли жёлтого цвета. При этом его границы чёткие и поверхность неровная. Мастоцитома у детей чаще всего появляется на конечностях, шее или плечах. В большинстве случаев новообразование проходит самостоятельно.
  6. Пятнистая. Редкая форма, характеризующаяся пигментацией кожи, пятна не возвышаются над поверхностью кожи.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Мастоцитоз можно перепутать с другими кожными заболеваниями. Чтобы этого не произошло, необходимо обратить внимание на симптомы, свойственные пигментной крапивнице у детей:

  1. Появление красно-коричневых пятен на коже, сначала, в большинстве случаев, на туловище, затем на конечностях и изредка на лице. Спустя время на месте пятен возникают волдыри, а после них пигментные пятна коричневого цвета, сохраняющиеся вплоть до нескольких лет. В редких случаях возможны узелки желтоватого цвета.
  2. Покраснение кожи в местах, где возникли элементы сыпи.
  3. Сильный зуд на месте высыпания, редко во всём теле. Здесь следует быть осторожным, поскольку дети могут сильно расчёсывать зудящие участки.
  4. Резкое повышение температуры тела.
  5. Жар в лице и головная боль, связанные с выбросом гистамина.
  6. Учащённый пульс.
  7. Отёчность в местах, где локализуется сыпь. Она возникает из-за расчёсов.

Следует отметить, появление покраснения кожи и отёчность пятен помогают отличить мастоцитоз от других подобных заболеваний кожи. Такое явление носит название – Дарье-Унны.

Как и чем лечится мастоцитоз

Как только родители заподозрили у ребёнка пигментную форму крапивницы, следует обратиться к специалисту, который проведёт диагностику и назначит эффективное лечение.

Специалист визуально осматривает кожу, исследует её клетки, при необходимости проводит УЗИ внутренних органов, поскольку возможно увеличение печени и селезёнки. Также иногда необходимо провести исследование крови и мочи, чтобы определить уровень гистамина, базофилов и нейтрофилов.

В ситуации с мастоцитозом требуется симптоматическое лечение, поскольку патологическое размножение тучных клеток не устранить. Если болезнь протекает в лёгкой форме, лечения и вовсе может не потребоваться.

В качестве терапии используют:

  • антигистаминные средства длительного действия;
  • препараты с содержанием кортикостероидов – в случае обострения мастоцитоза;
  • цитостатики – если происходит инфильтрация внутренних органов.

Один из методов лечения – ПУВА-терапия, облегчающая проявления крапивницы. Метод заключается в облучении специальными длинными УФ волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Важно помнить, самолечение крайне не рекомендуется, особенно когда речь идёт о грудничках. Лечащие препараты назначаются исключительно врачом, иначе можно навредить ребёнку или привести к невозвратимым последствиям.

К сожалению, не всегда удаётся полностью избавиться от заболевания, поскольку современная медицина ещё не нашла наиболее эффективного лечения, позволяющего полностью излечиться, однако всё вышеперечисленное позволит ослабить симптомы.

Народные методы

Некоторые предпочитают использовать народные средства, однако предварительно лучше посоветоваться с лечащим врачом.

Такие методы могут использоваться в качестве дополнительного лечения, но ни в коем случае не основного.

  1. Настой из крапивы для протирания поражённой кожи. Потребуется 1 стакан кипятка и 1 столовая ложка растения. Потребуется дать настояться смеси, подождать остывания и протирать кожу несколько раз в день. Крапива обладает противозудящим и заживляющим свойствами.
  2. Для детей постарше хорошим средством будет сок из сельдерея. Корень необходимо натереть на мелкой тёрке, отжать сок и давать его больному по одной чайной ложке перед приёмом пищи.

Также могут оказаться полезными успокаивающие травяные ванны с использованием: чистотела, ромашки, череды, шалфея или крапивы.

Важно! Не стоит принимать ванну, если у ребёнка из-за расчёсов появились ранки или лопнули пузырьки.

Фото

Ниже на фото можно ознакомиться, как выглядит мастоцитоз у детей.

Итог

Мало кто слышал про мастоцитоз, что не странно, ведь заболевание является достаточно редким.

Чаще всего его диагностируют у детей, при этом страдают в основном маленькие детки до двух лет, что значительно усугубляет ситуацию.

На данный момент до сих неизвестно, почему возникает пигментный тип крапивницы, но есть несколько предположений.

При наличии симптомов важно как можно скорее обратиться к дерматологу, пройти все необходимые обследования и начать лечение, помогающее уменьшить симптомы малышу.

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мастоцитоз — инфильтрация тучными клетками кожи и других тканей и органов. Симптомы являются следствием главным образом высвобождения медиаторов и среди них выделяют зуд, покраснение, диспепсию вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, красного костного мозга или и того, и другого вместе. Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за любым основным заболеванием.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины мастоцитоза

Этиология неизвестна, но может касаться мутации генов, кодирующих рецептор тирозинкиназы (c-kit) тучных клеток у некоторых пациентов. Может наблюдаться гиперпродукция фактора стволовых клеток, который является лигандом для этого рецептора.

[9], [10], [11], [12], [13]

Патогенез

Мастоцитоз — группа заболеваний, характеризующаяся пролиферацией тучных клеток и инфильтрацией ими кожи и других органов. Патогенез основан главным образом на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепарин, лейкотриены, различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны желудка, но и другие медиаторы вносят свой вклад. Значительная инфильтрация органа приводит к его дисфункции. Среди веществ, запускающих выделение медиаторов, выделяют физический контакт, физическую нагрузку, алкоголь, НПВП, опиоиды, укусы жалящих насекомых или пища.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Симптомы мастоцитоза

Часто отмечается зуд кожи. Поглаживание или растирание поражений кожи является причиной появления крапивницы и эритемы вокруг места поражения (признак Darier); эта реакция отличается от дермографизма, при котором изменения наблюдаются на нормальной коже.

Системная симптоматика очень разнообразна. Наиболее часто отмечаются приступы лихорадки; тяжелыми являются анафилактоидные реакции с синкопе и шоком. Среди других симптомов отмечаются эпигастральные боли в связи с язвенной болезнью, тошнота, рвота, хроническая диарея, артралгии, боли в костях, нейропсихиатрические изменения (раздражительность, депрессия, лабильность настроения). Инфильтрация печени и селезенки может привести к портальной ги-пертензии с последующим асцитом.

Формы

Мастоцитоз может быть кожным или системным.

Кожный мастоцитоз обычно проявляется у детей. У большинства пациентов наблюдается пигментная крапивница (уртикариа), локальная или диффузная оранжево-розовая (цвета лососины) или коричневая макулопапулезная кожная сыпь, которая является следствием множественных мелких скоплений тучных клеток. Более редкими формами являются диффузный кожный мастоцитоз, который проявляется инфильтрацией кожи тучными клетками без дискретных поражений, и мастоцитома с крупными одиночными скоплениями тучных клеток.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых и характеризуется мультифокальными поражениями костного мозга; часто вовлекаются другие органы, среди которых кожа, лимфоузлы, печень, селезенка, ЖКТ. Системный мастоцитоз классифицируется следующим образом: безболезненный, без органной дисфункции и с хорошим прогнозом; мастоцитоз, ассоциированный с другими гематологическими нарушениями (например, миелопролиферативные нарушения, миелодисплазия, лимфома); агрессивный мастоцитоз, характеризующийся значительной органной дисфункцией; тучноклеточная лейкемия более чем с 20 % тучных клеток в мазке костного мозга, отсутствием поражения кожи, мультиорганными поражениями и плохим прогнозом.

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Диагностика мастоцитоза

Предположительный диагноз ставится на основании клинических признаков. Подобные симптомы могут наблюдаться при анафилаксии, феохромоцитоме, карциноидном синдроме, синдроме Золлингера-Эллисона. Диагноз подтверждается биопсией участков пораженной кожи и иногда костного мозга. У пациентов с симптомами язвенной болезни для исключения синдрома Золлингера-Эллисона измеряется уровень гастрина плазмы крови; у пациентов с приступами лихорадки для исключения карциноида измеряется уровень экскреции 5-гидроксииндолоуксусной кислоты (5-HIAA, 5-hydroxyindoleacetic acid). Уровень медиаторов тучных клеток и их метаболитов может быть повышен в плазме крови и моче, но их обнаружение не позволяет поставить окончательный диагноз.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Лечение мастоцитоза

Мастоцитоз кожи. В качестве симптоматической терапии эффективны Н2-блокаторы. Дети с мастоцитозом кожи не требуют дополнительного лечения, поскольку большинство подобных случаев излечивается самостоятельно. Взрослым с такой формой мастоцитоза назначают псорален и ультрафиолетовое облучение или местно глюкокортикоиды 1 или 2 раза в день. Мастоцитома обычно самостоятельно подвергается обратному развитию и не требует лечения. У детей кожная форма редко прогрессирует в системную, но у взрослых такие случаи могут наблюдаться.

Системный мастоцитоз. Всем пациентам назначают Н1- и Н2-блокаторы. Аспирин помогает в случае повышения температуры, но может увеличивать продукцию лейкотриенов, таким образом способствуя развитию симптомов, связанных с самими тучными клетками; его не назначают детям из-за большого риска развития синдрома Рейе. Для предупреждения дегрануляции тучных клеток применяют кромолин 200 мг внутрь 4 раза в день [100 мг 4 раза в день детям от 2 до 12 лет, но не превышая дозы 40/мг/(кгхдень)]. Не существует способов лечения, позволяющих снизить количество тучных клеток в тканях. Можно применять кетотифен 2-4 мг внутрь 2 раза в день, но он не всегда эффективен.

У пациентов с тяжелыми формами для купирования симптомов поражения костного мозга назначают интерферон а2Ь 4 млн единиц подкожно однократно в неделю с максимальной дозой 3 млн единиц в день. Могут быть назначены глюкокортикоиды (например, преднизолон 40-60 мг внутрь однократно в день в течение 2-3 недель). При тяжелых формах качество жизни может улучшить спленэктомия.

Цитотоксические препараты (дауномицин, этопозид, 6-меркаптопурин) могут применяться при лечении тучноклеточной лейкемии, но эффективность их не доказана. Изучается возможность применения иматинида (ингибитор рецептора тирозинкиназы) для лечения пациентов с с-kit-мутациями.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:

Просто нажмите кнопку «Отправить отчет» для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.

Дети болеют, и от этого никому не уйти. Хорошо, если недуг быстро проходит, но бывает и так, что он остается с ребенком на долгие годы или еще хуже — на всю жизнь. Счастливы те родители, которые знают только, как протекает простуда и насморк. В статье об этих неприятностях говорить не будем, побеседуем о таком заболевании, как мастоцитоз у детей.

Кратко о недуге

Заболевание, на первый взгляд, не вызывает опасения. Но стоит затянуть с лечением, в организме ребенка начинают накапливаться тучные клетки. Со временем безобидный недуг может преобразоваться в злокачественную форму.

Мастоцитоз встречается довольно редко, чаще всего от него страдают дети. Поражается не только кожа, но и другие органы. Около девяноста процентов ребятишек с этим заболеванием болеют пигментной крапивницей. На начальной стадии, если диагностируется мастоцитоз у детей, лечение заключается в применении антигистаминных препаратов. В этот период обязательно ведется наблюдение за течением основной болезни.

В семидесяти пяти процентах случаев болезнь встречается у детей до трех лет и не зависит от пола ребенка. Этиология и патогенез еще полностью не изучены, и точно назвать причину появления недуга невозможно. Существует мнение, что иногда болезнь передается аутосомно-доминантным путем.

Виды болезни

Исходя из особенностей заболевания, мастоцитоз у детей и взрослых имеет следующие формы.

  • Кожный, младенческого возраста. Наблюдается у малышей до трех лет. Поражение внутренних органов отсутствует. Высыпания на коже полностью пропадают в пубертатном периоде и в дальнейшем не появляются. При сильно выраженной симптоматике требуется правильное, а главное, своевременное лечение.
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Наблюдается поражение внутренних органов, но при данной форме оно не прогрессирует.
  • Системный. Чаще всего этот вид заболевания наблюдается у взрослых. Происходит изменение кожных покровов, прогрессирует поражение внутренних органов.
  • Злокачественная форма (тучноклеточная лейкемия). Данная форма болезни почти всегда приводит к летальному исходу. Тучные клетки изменяются. Они поражают внутренние органы и ткани, особенно кости и периферическую кровь. При этом следует учитывать, что кожные проявления чаще всего полностью отсутствуют.

Типы поражений кожи

Выделяют пять типов поражения кожи при заболевании.

  • Макулопапулезный мастоцитоз у детей. Фото наглядно показывает, как выглядит ребенок в этот период. Кожа малыша полностью покрыта мелкими пятнами и папулами красно-коричневого цвета.
  • Множественный узловатый тип. На коже образовалось много плотных узлов. Они могут быть желтого, розового, красного цвета. Их диаметр около одного сантиметра, форма – полушаровидная.
  • Мастоцитомы (солитарный узел). Появляется узел. Его диаметр от двух до пяти сантиметров. Он может быть гладкой формы или сморщенным. Солитарный мастоцитоз у детей чаще всего возникает в области туловища, предплечий, шеи. Больше всего подвержены данному типу заболевания младенцы.
  • Диффузный. Начинает тревожить детей уже с раннего возраста. На коже образуются очаги желто-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются в подмышках, между ягодиц. На них могут появляться трещины.
  • Телеангиэктатический тип. У детей встречается редко.

Причины появления недуга

Как было сказано выше, ответить, что может спровоцировать столь опасное заболевание, весьма трудно, так как его этиология неизвестна. Но все-таки можно выделить основные причины, вызывающие мастоцитоз у детей. Комаровский разделил их на группы, исходя из возраста ребенка.

  • Новорожденные. Причиной появления болезни можно назвать пищевой аллерген. У врача наблюдаться следует в том случае, если в семье ранее страдали от этого недуга.
  • Ясельный возраст (от одного до трех лет). Способствует появлению заболевания контакт с окружающей средой.
  • Дошкольники. Ко всем вышеперечисленным причинам добавляется аллергия на игрушки.
  • Школьники начинают болеть по причине нагрузок, психологического состояния, стрессов.
  • Подростки чаще всего болеют после обильного потоотделения. К одной из причин можно отнести спортивные тренировки.

К общему фактору, вызывающему заболевание, следует отнести слабый иммунитет. И еще интересно будет знать: если в одной семье болеют несколько поколений, можно констатировать, что недуг имеет наследственную природу.

Симптомы болезни

Мастоцитоз у детей, как всякое заболевание, имеет свои признаки. Поговорим о них, хотя выше, в разделе «Типы поражения кожи», речь уже о симптомах болезни велась. Но, как говорится, вспомнить не помешает.

Кроме того что больной ребенок капризничает, ему не хочется играть, он все время готов быть у родителей на руках, у него еще:

  • появляется сильный зуд;
  • тело покрывается красно-розовыми пятнами;
  • покраснения превращаются в пузыри с прозрачной или кровянистой жидкостью;
  • сыпь распространяется на туловище, лицо, руки (при отсутствии своевременного лечения);
  • кожные покровы малыша утолщаются и приобретают желтоватый оттенок.

Границы у появившихся образований четко выражены, поверхность не шелушится. Через несколько дней после появления пятна из розовых превращаются в темно-бурые.

Иногда рост прыщей сам по себе может прекратиться, но бывают случаи, когда поражается вся кожа и начинается их проникновение во внутренние органы.

Солитарная форма

Солитарная мастоцитома – это одиночная опухоль, образованная из тучных клеток. Данный вид встречается довольно редко, но знать о нем следует. Представляет солитарный мастоцитоз у детей (на фото видно) опухолевидное образование. Оно располагается на туловище, чаще всего в области спины, груди, шеи, предплечья. Паниковать заранее не стоит. Статистические данные свидетельствуют: в 90 % случаев это пятно со временем рассасывается. К половому созреванию ребенка оно может полностью пропасть. Для данного вида заболевания не характерен сильный зуд и нарушение работы внутренних органов.

Иногда солитарную форму мастоцитоза могут принимать за пигментный невус. Ведут ребенка к хирургу для удаления образования. Это не принесет чаду пользы и не решит проблему.

Если малыш ранку расчешет или травмирует, на ее месте появляются пузырьки.

Диагностика

К кому обратиться, чтобы определить мастоцитоз у детей, причины его появления? Эти вопросы интересуют многих родителей. В любом случае игнорировать посещение специалиста не стоит. Обязательно в случае обнаружения пятен на коже ребенка обратитесь к врачу-дерматологу. Он поставит диагноз и при необходимости отправит к другим своим коллегам. Ни в коем случае самостоятельно не начинайте лечение. Ведь вы точно не знаете, какие факторы способствовали появлению сыпи.

Врач внимательно осмотрит малыша. Для этих целей обычно используется дерматоскоп. Благодаря данному устройству исключаются ошибки при диагностике. После этого родителям будут заданы вопросы о состоянии ребенка. Отвечать надо правильно, желательно вспомнить все жалобы, которые исходили из уст чада. Кроме этого, будут проведены лабораторные исследования. Придется сдать анализ крови, пройти ультразвуковую диагностику всех внутренних органов для исключения заболевания системной формы.

Лечение

Диагностирован мастоцитоз у детей. Причины его возникновения, по мере возможности, определены. Пора приступать к лечению. Специфических методик еще не создали. Для улучшения состояния ребенка используется симптоматическая терапия. Цель лечения – снизить активность развития тучных клеток. Малышам и детям постарше назначают:

  • Препараты против аллергии: «Супрастин», «Тавегил» и другие.
  • Лекарственные средства, способные стабилизировать действие вредоносных клеток.
  • ПУВА-терапию. Обрабатывается кожа ультрафиолетом. Потребуется двадцать пять сеансов. Применяется в том случае, если

    антигистаминные препараты

    не дают результата. Процедура поможет снизить количество пятен на коже.

  • Цитостатики (при системной форме заболевания). Само заболевание с их помощью не вылечить, но замедлить и остановить рост тучных клеток можно.

Выяснив причины мастоцитоза у детей, лечение в некоторых случаях можно проводить с использованием рецептов народной медицины.

Лечение народными методами

Сразу предупреждаем, избавляться от недуга таким способом можно только после консультации с врачом. Растения помогут снизить интенсивность зуда и раздражение кожных покровов. Несколько рецептов:

  • Кориандр (порошок травы) смешивается с сахарной пудрой в пропорции один к одному. Употребляют по половинке чайной ложки до еды.
  • Настой из плюща. Десертная ложка коры дуба плюс листья плюща заливаются кипятком (один литр) и настаиваются до остывания. Делается компресс. На пораженном участке держится двадцать минут.
  • Настой из крапивы. Берется одна столовая ложка сухой крапивы. Заливается одним стаканом кипяченой воды. Воспаленные участки протираются этим раствором несколько раз в сутки.
  • Мастоцитоз у детей лечится еще ваннами из трав. При купании в водичку добавляются: ромашка, чистотел, крапива, шалфей и череда.

Использование данных способов полностью избавить малыша от проблемы не сможет, но состояние его облегчит.

Последствия болезни

Уже несколько раз на протяжении всей статьи повторялось: заметив сыпь на теле малыша, сразу же обращайтесь к врачу. Ведь совсем безобидное заболевание может перейти в более серьезную проблему: повреждение органов и летальный исход.

Прогноз болезни зависит от причины мастоцитоза у детей. На фото видно, что проблемы чаще всего проходят сами собой и на теле ребенка даже не остается пятен.

Такой вывод нельзя сделать при системном поражении. Если диагностируется лейкоз тучноклеточный, о благоприятном развитии говорить не стоит. Вот поэтому еще раз повторяем: не затягивайте с лечением. Сразу же обращайтесь к врачу.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, относится к достаточно редким и пока еще не очень хорошо изученным заболеванием. Настигнуть оно может с одинаковой вероятностью как мужчин, так и женщин. Чаще встречается у детей, чем у взрослых – примерно в 75% случаев. Многие путают этот недуг с крапивницей или считают одной из ее форм. Данное мнение является ошибочным. Связи между заболеваниями нет практически никакой. Совпадение в названии можно считать случайностью. Единственное – хроническая крапивница в некоторых случаях способна спровоцировать развитие мастоцитоза. О других причинах недуга, а также его специфике, симптомах и лечении читайте в этой статье.

Видео — Мастоцитоз: серьезность заболевания и возможное лечение

Суть мастоцитоза

Мастоцитоз является заболеванием кровеносной системы. Для него характерно образование, массовое размножение и накопление в организме особых клеток. Последние называются мастоцитами или еще – тучными клетками, которые играют важную роль в функционировании защитной системы, являясь ее неотъемлемой частью. Это дает медкам основания предполагать, что пигментная крапивница может становиться следствием проблем с иммунитетом. Накапливаясь в живых тканях, пропитывая кожу и внутренние органы, мастоциты провоцируют возникновение различных симптомов, характерных для данного заболевания.

Формы пигментной крапивницы

Выделяют две основные формы мастоцитоза: кожную и системную. Они имеют различные симптомы, причины возникновения, а также прогнозы лечения.

Мастоцитоз у детей, как правило, бывает кожным. Развивается в раннем возрасте. Основная группа риска – малыши до двух лет (нередко диагностируется у новорожденных). Патологические процессы затрагивают кожные покровы тела. Поражений внутренних органов при этом не наблюдается.

Случаи перехода данной формы в более сложную системную единичны. Большинство пациентов забывает о болезни к подростковому возрасту, причем чаще всего происходит самопроизвольное излечение. Иногда кожная форма встречается и у взрослых. Недуг в таких случаях не излечивается, но и не прогрессирует. Помимо кожи затрагиваются внутренние органы.

Мастоцитоз у взрослых, а также у детей от 13-14 лет обычно имеет системную форму. При ней поражаются, главным образом ткани внутренних органов. Эпидермис в некоторых случаях затрагивается тоже, но это не является специфическим проявлением. Системный мастоцитоз протекает сложнее и склонностью к самоустранению не отличается. Болезнь считается хронической.

В самых неблагоприятных случаях патология переходит в злокачественную форму, которая называется тучноклеточной лейкемией. Это очень агрессивный вид рака с неблагоприятным прогнозом. Вылечить его чрезвычайно тяжело.

Солитарная пигментная крапивница

Типы поражений кожи при мастоцитозе

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

  1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
  2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
  3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
  4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
  5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

мастоцитоз на ноге

Причины заболевания

Причины пигментной крапивницы (мастоцитоза) до сих пор считаются неясными. Существует версия о наследственных предпосылках. В ее пользу свидетельствует то, что мастоцитоз часто выявляют у родственников. Но с другой стороны, примерно в 50 процентах случаев генной предрасположенности не фиксируется.

Современная наука считает, что пигментная крапивница может иметь иммунную или не иммунную природу. Заболевание, относящееся ко второму типу, часто развивается под воздействием следующих факторов:

  • избыток ультрафиолета;
  • трение;
  • перегревание или переохлаждение;
  • нервные напряжения, стрессы;
  • перемена климата;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • нездоровая пища;
  • токсины;
  • хроническая крапивница.

формы мастоцитоза

Симптоматическая картина

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

  • образование узелков и пятен, описанных выше;
  • зуд;
  • гипотомия;
  • скачки температуры;
  • учащенное сердцебиение, возникающее периодически.

Симптомами системного мастоцитоза являются:

  • увеличение печени и селезенки;
  • боли в костях;
  • воспаление и болезненность лимфоузлов;
  • язвенное поражение органов ЖКТ;
  • диарея.

Диагностика

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же. К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование. С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи. В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей. Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

антигистаминные препараты

Лечение и профилактика

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер. Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие. Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями. Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор». В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Как уже отмечалось выше, кожный мастоцитоз у детей как правило проходит к подростковому возрасту. Но родители, обнаружив у малыша характерные пятна, часто впадают в панику. Известный детский врач Евгений Комаровский призывает их этого не делать, но и самолечением не заниматься. Чадо обязательно нужно показать доктору, который назначит адекватную терапию. Гораздо хуже, по мнению Комаровского, если имеет место обычная крапивница, грозящая отеком Квинке. Это состояние считается опасным для жизни. На персональном сайте доктора есть целая ветка форума, посвященная мастоцитозу, где родители обсуждают особенности заболевания и лечение своих детей.

Итак, пигментная крапивница – это патология, которая в некоторых случаях может быть совершенно неопасной и проходить самостоятельно, а в других способна существенно снизить качество жизни и даже спровоцировать онкологию.

Чтобы максимально обезопасить себя от негативных последствий, не стоит заниматься самолечением, принимая «Трансфер Фактор» или что-либо еще. Важно поставить точный диагноз и получить назначения грамотного специалиста. Тогда можно надеяться на самый благоприятный прогноз и добиться если не полного излечения, то пожизненной ремиссии мастоцитоза.

Видео — Крапивница как вылечиться