Причины, симптомы, виды и лечение портальной гипертензии

Печень – орган, отвечающий за выполнение множества важных функций, таких как обезвреживание токсинов, избытков образованных организмом соединений, участие в пищеварении, депонирование гликогена и некоторых витаминов, выработка факторов крови, депонирование крови, синтез многих веществ, необходимых для поддержания гомеостаза.

Нарушения структуры и функционирования печени сопровождаются серьёзными, иногда необратимыми повреждениями других органов.

Поэтому следует внимательно следить за её состоянием и действовать своевременно при обнаружении печёночных заболеваний. Одной из патологий печени, часто встречающихся во врачебной практике, является портальная гипертензия.

Суть заболевания

Причиной развития портальной гипертензии является изменение или прекращение кровотока на любом участке бассейна воротной вены. Подобное нарушение приводит к резкому подъему давления в данной вене, а оно несёт с собой целую совокупность симптомов, которые могут быть крайне опасны для пациента. Чтобы вникнуть в суть заболевания, следует понимать принципы кровоснабжения печени.

Кровь попадает в печень по двум главным сосудам: 1/4 по печёночной артерии и 3/4 по воротной вене. Оттекает кровь в систему двух полых вен. Самые мелкие сосуды печени связаны огромным количеством анастомозов, поэтому при возрастании давления в устье воротной вены кровь сбрасывается сразу в притоки полых вен, не проходя должную очистку в капиллярной сети.

Классификация и причины возникновения

Классификация портальной гипертензии строится по-разному в зависимости от нескольких факторов. По распространённости патологического процесса можно выделить:

  • Тотальную. В данном случае поражается вся сосудистая сеть вены;
  • Частичную. При этом затруднён кровоток в одном из сегментов, в то время как нормальное кровообращение сохраняется в бассейне селезёночной и брыжеечной вен. Кровообращение может быть блокировано на разных уровнях портальной вены.

К каждому из типов гипертензии приводят различные заболевания и повреждающие факторы.

  1. Подпеченочный или внепеченочный тип встречается в 3% случаев. Он часто обусловлен аномалиями воротной вены или же её тромбозом. К врождённым аномалиям относят полное отсутствие данной вены (аплазия), недоразвитие (гипоплазия), полное или сегментарное заращение протока вены (артрезия). Артрезия может развиться в результате нарушения заращения пупочной вены. Тромбоз возникает при распространении на ворота печени гнойных процессов, септикопиемии, пупочного сепсиса, а также может наблюдаться сдавление вены опухолями;
  2. Внутрипеченочный – наиболее частый тип заболевания. Данный тип подразделяется ещё на три, в зависимости от того, какая часть синусоид печени поражена:
  • Пресинусоидальная. Блок возникает перед синусоидными капиллярами. Препятствиями могут служить паразитарные поражения – альвеококковые пузыри, шистосомоз, саркоидоз, поликистоз, опухолевые и цирротические изменения печёночной ткани. Также причиной может быть врождённый фиброз, первичные холангиты различной этиологии, регенераторная гиперплазия печени, болезнь Вильсона, системный гемохроматоз. Иногда причину установить не удаётся;
  • Синусоидальная. Блокируется ток крови непосредственно в капиллярах. Самая частая причина – циррозы различной этиологии. Это заболевание, суть которого – замещение печёночной ткани соединительной с потерей её функций. Острый алкогольный гепатит, фульминантный, пелиозный гепатит (инфекционное заболевание, повреждающее сосуды печени), жировая болезнь, мастоцитоз, печёночная пурпура также могут явиться причиной блока;
  • Постсинусоидальная. Блок возникает после прохождения синусоидных капилляров. Причины – веноокклюзивная болезнь (закрытие просвета мельчайших вен печени), алкогольный склероз.
  1. Надпеченочная форма. Данный тип обусловлен понижением оттока крови от органа по печёночным венам. Частой причиной становится болезнь Бадда-Киари – грозное заболевание, исходом которого становится эндофлебит (непроходимость) вен печени. Следует отличать синдром Бадда-Киари, характеризующийся тромбозом полой вены на одном уровне с поражением печёночных вен. Также причиной может стать аномалия развития полой вены, перикардит трёхстворчатого клапана;
  2. Смешанная форма. Чаще всего обусловлена циррозом, в данном случае печёночные капилляры поражаются на всём протяжении.

Стадии заболевания

Всего выделяют 4 стадии:

  1. Начальная. Нарушение функций не выражено, симптомов нет;
  2. Компенсированная. Нарушение функций восполняется адаптивными процессами, определяется увеличение селезёнки, начальное расширение пищеводных вен;
  3. Декомпенсированная. Выраженное изменение функций, определяются геморрагический синдром, отёки, увеличение селезёнки в размерах;
  4. Стадия осложнений. Возможны острые кровотечения из пораженных вен ЖКТ, перитонит, сильная печёночная недостаточность.

Патогенез

В основе развития любого варианта портальной гипертензии лежит нарушение кровообращения в ранее упомянутой воротной вене. При циррозе её ответвления сужаются, просвет капилляров закрывается. Это приводит к образованию новых сосудов или анастомозов. По ним кровь течёт в обход клеток печени и их снабжение ухудшается. При этом клетки печени подвергаются некрозу, затем начинается их регенерация, что приводит к ещё большему сдавлению оставшихся капилляров.

Таким образом, симптомы портальной гипертензии при циррозе печени нарастают с течением времени.

Затруднение кровотока ведёт к застою крови в селезёнке. Это вызывает её увеличение – спленомегалию, один из самых характерных симптомов заболевания. Спленомегалия сопровождается уменьшением числа клеток крови, воспалением селезёнки, прорастанию в её ткань волокон соединительной ткани.

При гипертензии происходит образование новых сосудов во многих органах пищеварительного тракта. В частности, образуются расширения главных вен пищевода, желудка. При усугублении процесса возможны кровотечения из мест расширений.

Нарушение функции печени ведёт к снижению продукции белков крови, ухудшается её свёртываемость, а также прекращается инактивация альдостерона – гормона надпочечников. Всё это является причиной для развития асцита – выхода жидкости из кровеносного русла в брюшную полость.

Симптомы

Можно выделить наиболее характерные симптомы заболевания:

  • Начальные проявления болезни – расстройства пищеварения. Метеоризм, ненормальный стул, непроходящее чувство переполненности желудка, боли в различных областях живота – все эти признаки говорят об ухудшении работы печени;
  • Увеличение селезёнки – спленомегалия. Чем более выражено закрытие воротной вены, тем сильнее проявляется гепатоспленомегалия;
  • Асцит присоединяется на более поздних этапах и редко поддаётся терапии. Характеризуется увеличением размеров живота, отёк лодыжек, на животе хорошо заметна сеть расширенных вен в виде типичной «головы медузы»;
  • Изменения вен пищевода, толстой кишки. Обычно кровотечения из ЖКТ отличаются внезапностью и интенсивностью. Редко удаётся остановить подобное кровотечение, часто данное осложнение смертельно;
  • Печёночная энцефалопатия – поражение токсинами нервной системы, когда клетки печени их не обезвреживают.

Диагностика портальной гипертензии

Процедура диагностирования начинается со сбора жалоб, пациенты обычно отмечают вышеперечисленные симптомы, тошноту, тяжесть в животе.

Следует проводить анамнез жизни для выявления хронических недугов, возможных контактов с токсинами или инфекционных заражений.

Физический осмотр помогает определить наличие желтухи, увеличение живота, наличие звёздочек на поверхности тела. При прощупывании печени оценивается болезненность, её размер, однородность поверхности. На ощупь определяется спленомегалия, она также может быть видимой без дополнительных методов обследования.

Анализы крови и мочи помогут выявить нарушения в функционировании:

  • Общий анализ установит возможное снижение числа клеток крови (в частности, тромбоцитов и эритроцитов);
  • Коагулограмма. Выявляется снижение свёртывающей способности крови, уменьшение содержания важнейших факторов крови (протромбина, фибриногена);
  • При повреждении печени поднимаются уровни ферментов аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, фосфатазы, глутамилтранспептидазы. Биохимический анализ характеризует общее состояние различных органов;
  • Следует проверить наличие антител к различным типам гепатита и паразитам.

Инструментальные методы диагностики – достоверный способ определения портальной гипертензии:

  • Порто- и кавография (рентгенологическое исследование воротной и полой вен);
  • Ангиография сосудов брыжейки;
  • Общее рентгеновское обследование долей печени;
  • УЗИ печени. На УЗИ хорошо заметны спленомегалия, увеличение печени, асцит;
  • МРТ;
  • Доплерография помогает оценить степень развившихся в сосудах нарушений и оценить изменения кровотока. В норме давление в вене селезёнки не более 120 мм вод. ст., при заболевании повышается до 500 мм вод. ст.;
  • Эндоскопическое обследование, ФГДС позволяют выявить расширения вен любой части пищевода;
  • Может понадобиться проведение функциональных проб для оценки функции печени;
  • Изредка требуется биопсия печени для определения фактора, вызвавшего портальную гипертензию и её последствия.

Методы лечения

Хирургическое вмешательство является основным и наиболее эффективным методом лечения портальной гипертензии. Однако, на начальной стадии возможна терапия медикаментами. Обычно применяются антигипертензивные средства основных групп: нитраты (Изосорбид), бета-адреноблокаторы (Метопролол, Анаприлин), ингибиторы АПФ (Эналаприл). Крайне редки случаи, когда данной терапии достаточно для выздоровления. Чаще назначается, как вспомогательная.

Показания к оперативному лечению:

  • Вероятность развития кровотечения из пищеводных вен. Чаще имеется у пациентов с внепечёночной и внутрипечёночной формами заболевания;
  • Развившееся кровотечение, требующее немедленной остановки.

Возможные способы остановки кровотечения, открывшегося при портальной гипертензии:

  • Сдавление расширенных вен с помощью специального зонда, по которому в место кровотечения доставляется пневматический баллон. Такой инструмент называется зондом Блейкмора, он позволяет остановить кровотечение без серьёзного инвазивного вмешательства. Параллельно требуется проведение мероприятий по восполнению объёма крови, коррекция её состава гормональными препаратами;
  • Если кровотечение локализовано в сосудах печени или других мелких сосудах, остановить его возможно только применением обкалывания зоны поражения препаратами через эндоскоп. В таких случаях используются склерозирующие вещества (Тромбовар, Этаксисклерол). Происходит тромбоз мельчайших сосудов, кровотечение прекращается;
  • Предотвратить кровотечение можно с помощью наложения анастомозов в обход расширенных сосудов. Ток крови перенаправляется, напряжение в расширенных сосудах снижается. Если состояние печени удовлетворительное, не обнаруживается цирроз, анастомоз накладывается с соединением воротной вены и почечной или полой вены на выбор. Если заболевание перешло в декомпенсированную стадию, предпочтительнее сохранить ток крови через печень, чтобы избежать прогрессирования некроза. В данном случае накладывают анастомоз между венами брыжейки и полой веной;
  • В случае когда кровотечение невозможно прекратить наложением анастомоза, применяются прямые способы вмешательства. Осуществляют прошивание вен с захватом слизистой оболочки. Доступ обычно чрезплевральный либо чрезбрюшинный. При остром или крайне массивном кровотечении данный способ – единственно осуществимый.

Паллиативные методы лечения – откачивание жидкости из полости живота, применение препаратов для облегчения общего состояния.

Профилактика

Суть мер по профилактике портальной гипертензии – забота о здоровье печени и контроль её состояния. Чтобы избежать развития тяжелых форм цирроза, гепатита и других заболеваний печени, требуется регулярно проходить обследования. Если вы обнаружили у себя признаки портальной гипертензии, без промедления обратитесь к специалисту. Общие рекомендации по профилактике гипертензии описаны в статье: https://ritmserdca.ru/gipertoniya/profilaktika.html

Диета с пониженным процентом жиров помогает поддерживать нормальное функционирование печени. Для снижения риска алкогольного гепатита и циррозов следует отказаться от злоупотребления алкоголем и курения.

Возможен приём гепатопротекторов (Эссенциале), которые способствуют восстановлению структуры печени.

Прогноз

Исход заболевания зависит от того, что стало его причиной. При внутрипечёночной форме исход чаще всего неблагоприятный, так как остановить разрушение тканей и сосудов печени практически невозможно. Смерть наступает чаще от кровотечения из пищеводных вен либо от прогрессирующей энцефалопатии. Внепечёночная форма отличается более благоприятным течением. Если вовремя было осуществлено наложение анастомозов, жизнь пациента может быть продлена на срок до 20 лет. Профилактические меры помогут снизить тяжесть состояния.

Особенности заболевания у детей

Наиболее часто в детском возрасте представлена внепечёночная форма заболевания. В 80% причиной являются патологии развития воротной вены, например, её кавернозная трансформация. Существует вероятность развития тромбозов в результате аномального заращения пупочной вены. Заращение передаётся на воротную вену и приводит к закрытию её просвета. Такие заболевания, как фетальный гепатит, желтухи новорожденных (холангиопатии с различными изменениями желчных протоков), многие вирусные гепатиты также способны приводить к развитию синдрома портальной гипертензии у ребёнка.

Заболевание в детском возрасте прогрессирует чрезвычайно быстро. Первым признаком обычно является стремительное увеличение селезёнки, её болезненность, низкая подвижность. У 85% детей открываются кровотечения из вен ЖКТ. Увеличение печени, асцит редко наблюдаются у детей.

Единственный метод лечения – наложение анастомозов между венами почек и селезёнки. Операции в детском возрасте затруднены из-за малых размеров сосудов, поэтому их проведение не рекомендовано, если ребенок младше 7-8 лет. В этом возрасте проводятся лишь консервативные мероприятия. Наложение анастомозов в большинстве случаев сохраняет и надолго продлевает жизнь ребёнка.

Под таким заболеванием, как портальная гипертензия, подразумевается синдром, возникающий в результате нарушения кровотока в комплексе с повышением в воротной вене кровяного давления. Портальная гипертензия, симптомы которой основываются на проявлениях, свойственных диспепсии, асциту, спленомегалии, варикозному расширению вен желудка и пищевода, а также желудочно-кишечным кровотечениям, в качестве радикального метода лечения предусматривает необходимость в оперативном вмешательстве.

Онлайн консультация по заболеванию «Портальная гипертензия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам:

Хирург

.

Общее описание

Помимо того, что портальная гипертензия располагает обширным симптомокомплексом, обуславливаемым повышенным кровяным давлением русла воротной вены (большой вены, по которой от кишечника кровь поступает к печени) при одновременном нарушении венозного кровотока, характеризуемым различной этиологией и сосредоточением, это заболевание также может выступать в качестве фактора, осложняющего другого рода заболевания. В частности портальная гипертензия может провоцировать осложнения их в гематологии, сосудистой хирургии, гастроэнтерологии и кардиологии.

Что касается причин, которые приводят к развитию рассматриваемого заболевания, то они крайне многообразны. В качестве ведущей причины, между тем, определяется массивное поражение, которое затрагивает печеночную паренхиму по причине какого-либо заболевания печени. К таковым в частности относятся гепатиты (в острой или в хронической форме течения), опухоли печени, цирроз, паразитарные инфекции и пр.

Развитие портальной гипертензии также возможно и в результате патологий, обуславливаемых холестазом (внепеченочная или внутрипеченочная форма). Помимо этого развитию данного заболевания способствует первичный/вторичный биллиарный цирроз печени, желчекаменная болезнь, опухоль желчного печеночного протока, опухоль холедоха, рак головки поджелудочной железы, перевязка или интраоперационное повреждение желчных протоков. Некоторая роль в развитии рассматриваемого заболевания отводится также и токсическому поражению, которому подвергается печень в результате отравлений ядами гепатотропного типа (грибы, медпрепараты и т.д.).

Выделяют в развитии портальной гипертензии и такие патологические процессы в организме, как врожденная форма атрезии и тромбоз, стеноз или опухолевое сдавливание, сосредоточенные непосредственно в области портальной вены, повышенное давление правых отделов сердца (актуальная патология при констриктивном перикардите и рестриктивной кардиомиопатии). Иногда портальная гипертензия развивается в результате процессов, возникших на фоне критических состояний — при сепсисе, травмах, операциях и ожогах обширного масштаба.

В качестве решающих факторов, выступающих в форме своеобразного толчка в формировании клинической картины заболевания, зачастую определяют инфекции и терапию массивного характера, основанную на приеме диуретиков и транквилизаторов, кровотечения в области ЖКТ, избыток белков животного происхождения в рационе и злоупотребление алкогольными напитками. Особенностью механизма рассматриваемого нами заболевания  является усиление гидромеханического сопротивления. В целом же особенности зарождения портальной гипертензии, как и особенности ее развития, изучены на сегодняшний день в недостаточной мере.

Особенности течения портальной гипертензии

Портальная гипертензия в собственном течении может соответствовать функциональной стадии и стадии органической. Стадия функциональная характеризуется тонусом, свойственным периферическим сосудам, регулятивными особенностями кровотока печени, а также реологическими сосудами портальной системы. Что касается органической стадии, то для нее характерно сдавливание синусоидов и их деструкция, появление портопеченочных сосудов и разрастание в дольных центролобулярных зонах соединительной ткани. Выделим основные процессы, которые характеризуют в целом интересующую нас патологию:

  • возникновение механического препятствия, мешающего оттоку крови;
  • увеличение в портальных венах кровотока;
  • увеличение сопротивления со стороны портальных сосудов;
  • формирование между системным кровотоком и руслом воротной вены коллатералей;
  • развитие асцита, выступающего в качестве одного из важнейших симптомов заболевания;
  • спленомегалия (то есть увеличение селезенки), возникающая в качестве следствия портальной гипертензии и характеризующаяся застойными явлениями в комплексе с гиперплазией клеток в ретикуло-гистиоцитарной системе и разрастанием соединительной ткани в селезенке;
  • печеночная энцефалопатия – состояние, в которое переходит при развитии порто-кавальных анастомозов портальная гипертензия.

Портальная гипертензия: классификация

Исходя из степени распространенности, характерной для зоны, в которой отмечается повышение кровяного давления, портальное русло может иметь тотальную портальную гипертензию или гипертензию сегментарную. В первом случае заболевание охватывает сосудистую сеть, принадлежащую портальной системе полностью, во втором случае имеется соответствующее ограничение нарушения кровотока вдоль селезеночной вены при сохранении в этом процессе нормального давления и кровотока в брыжеечной и воротной венах.

В соответствии с локализацией, свойственной венозному блоку, определяются предпеченочная и внутрипеченочная портальная гипертензия, а также гипертензия смешанная. Различие форм заболевания предполагает наличие собственных причин, способствующих их возникновению. К примеру, предпеченочная портальная гипертензия, отмечаемая порядка в 4% случаях, формируется в результате нарушения кровотока в селезеночной и в портальной венах, что объясняется их сдавливанием, тромбозом, стенозом и другими патологическими проявлениями и т.п.

Структура внутрипеченочной формы заболевания может располагать пресинусоидальным, синусоидальным и постсинусоидальным блоками. При первом варианте препятствующий фактор находится перед синусоидами (в случае с поликистозом, шистосомозом, саркоидозом, опухолевыми и узелковыми печеночными трансформациями), во втором – в печеночных синусоидах (цирроз, опухоли, гепатиты), в третьем – за рамками печеночных синусоидов (фиброз, алкогольная болезнь, цирроз печени, веноокклюзионная болезнь).

Подпеченочная портальная гипертензия, отмечаемая порядка в 12% случаев, обуславливается актуальностью синдрома Бадда-Киари, сдавлением или тромбозом нижней полой вены, констриктивным перикардитом либо иными причинами.

На основании ранее перечисленных процессов, свойственных патологии и соответствующих особенностях симптоматики, выделяют такие ее стадии:

  • функциональная стадия (начальная);
  • компенсированная стадия (умеренная) – спленомегалия характеризуется умеренностью проявлений, асцита нет, вены пищевода подвержены незначительному расширению;
  • декомпенсированная стадия (выраженная) – спленомегалия, отечно-асцитический и геморрагический синдромы имеют ярко выраженный характер проявлений;
  • гипертензия портальная с осложнениями – в частности в качестве последних выделяют кровотечения, происходящие из расширенных в результате варикоза вен желудка, пищевода и прямой кишки, а также проявления в виде печеночной недостаточности и спонтанного перитонита.

Портальная гипертензия: симптомы

Самые ранние симптомы при портальной гипертензии имеют диспепсический характер, что, соответственно, выражается в таких проявлениях, как метеоризм, тошнота, неустойчивость стула (запоры, поносы), ощущение переполненности желудка, боли в эпигастральной, подвздошной и правой подреберной областях. Также отмечается потеря аппетита и появление слабости, больной резко худеет и быстро утомляется, помимо этого развивается желтуха.

В некоторых случаях в качестве основного признака, проявляющегося в числе первых симптомов заболевания, выступает спленомегалия, при этом степень ее выраженности определяется особенностями уровня обструкции в комплексе с величиной давления, характеризующими портальную систему. Селезенка после завершения кровотечений в ЖКТ уменьшается в размерах, чему также способствует понижение давления, актуального для портальной системы в общности рассматриваемых процессов.

Возможным также является сочетание спленомегалии и гиперспленизма, в качестве которого выступает синдром, основными проявлениями которого являются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Развитию этого синдрома способствует повышенный уровень разрушения форменных элементов в крови селезенки при их частичном депонировании (то есть временном их отключении от процессов обмена и циркуляции при хранении в организме для использования через некоторое время).

Отличием асцита в его течении при рассматриваемом заболевании является упорство проявления в нем, а также резистентность в отношении к терапии, к нему применяемой. Дополнительно к этому отмечается симптом, при котором объемы живота увеличиваются, отечности подвергаются лодыжки. Осмотр живота выявляет наличие сети расширенных вен, сосредоточенных в области брюшной стенки, при этом по виду такое проявление аналогично «голове медузы».

Достаточно опасным и свойственным портальной гипертензии проявлением являются кровотечения, возникающие в подверженных изменениям под воздействием варикоза венах желудка, пищевода, а также прямой кишки. Кровотечения в области ЖКТ имеют внезапный характер возникновения, при этом отличительная их черта заключается в обильности и склонности к рецидивированию.

За счет этих особенностей достаточно быстро отмечается появление постгеморрагической анемии. В случае возникновения при рассматриваемом заболевании кровотечения из желудка и пищевода появляется мелена (черный стул дегтеобразной консистенции, имеющий зловонный запах), а также кровавая рвота.

Геморроидальное кровотечение характеризуется появлением выделений из прямой кишки в виде алой крови. Следует заметить, что кровотечения, возникающие при портальной гипертензии, могут быть спровоцированы теми или иными ранениями слизистой, сниженной свертываемостью крови, увеличенным внутрибрюшным давлением и прочими факторами.

Диагностирование портальной гипертензии

К методам диагностирования рассматриваемого нами заболевания относят следующие:

  • общий анализ крови (определяет признаки, соответствующие гиперспленизму: анемию, лейкопению, тромбоцитопению);
  • биохимическое исследование состава крови (проводится на предмет наличия признаков, свидетельствующих о поражении печени);
  • ректороманоскопия (определяет видимое наличие варикозно-расширенных вен в области сигмовидной и прямой кишок под слизистой);
  • эзофагоскопия (позволяет выявить вены желудка и пищевода, подвергшиеся варикозному расширению);
  • УЗИ селезенки, печени (определяет возможность проведения оценки диаметра селезеночной и портальной вен, а также позволяет выявить наличие коллатералей и произвести диагностику тромбоза воротной вены);
  • компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (обеспечивается возможность визуализации сосудов печени);
  • допплерография (определяет скорость, свойственную портальному кровотоку);
  • ангиография (указывает на наличие в печени объемных образований);
  • гепатоманометрия, спленоманометрия (определяют внутрипеченочное давление, а также степень, свойственную течению портальной гипертензии).

Лечение портальной гипертензии

В качестве терапевтической меры, ориентированной на снижение в воротной вене давления применяются гипотензивные препараты.

Появление кровотечения предусматривает необходимость в оказании неотложной помощи, которая заключается во внутривенном введении препаратов, снижающих давление (октреотид, вазопрессин). В некоторых случаях также требуется переливание крови, что возмещает кровопотерю.

Остановка кровотечения эндоскопическими методами заключается в следующих действиях:

  • перевязка вен либо введение инъекции, позволяющей произвести остановку кровотечения;
  • введение катетера, оснащенного на конце баллоном. Впоследствии его раздувают, что приводит к сжатию варикозно-расширенных вен и, соответственно, к прекращению кровотечения.

В качестве хирургического метода лечения применяется шунтирование. В этом случае оперативное вмешательство заключается в создании шунта (обходного пути) в области между портальной системой и системой венозной. За счет этого действия обеспечивается снижение в портальной вене давления, потому как в общей венозной системе оно на порядок ниже. Метод шунтирования является наиболее применимым на практике, однако существует ряд других оперативных методов, которые также проявляют себя с достаточно эффективной стороны.

Портальная гипертензия: прогноз

С момента первого кровотечения летальность составляет порядка 40-70% случаев, при этом выжившие больные (оставшиеся 30%) впоследствии гибнут из-за рецидива кровотечения, которое, как правило, возникает в период от нескольких дней до полугода с момента первого его эпизода.

При симптоматике, указывающей на возможность наличия такого заболевания, как портальная гипертензия, лечение требуется в безотлагательном порядке. По этой причине настоятельно рекомендуется посещение гастроэнтеролога, а также хирурга.

Воротная вена (портальная) собирает кровь из органов системы пищеварения. При увеличении давления возникает спленомегалия, расширение венозной сети желудка, асцит, желудочно-кишечные кровотечения. Лечение проводится оперативное, путем наложения анастомоза (соединения) между портальной и венами селезенки, почек, кишечника.

Причины синдрома портальной гипертензии

Высокое портальное давление крови развивается из-за поражения ткани печени или препятствий кровотоку вследствие сдавления сосудов до прохождения в печеночную ткань. Взрослые и дети имеют различные причины формирования этой патологии.

Портальная гипертензия

У взрослых

Главным этиологическим фактором является обширное поражение печени при таких патологиях:

  • гепатит вирусного или неинфекционного происхождения,
  • цирроз,
  • печеночная или панкреатическая опухоль,
  • заражение паразитарными инфекциями,
  • застой желчи в печеночных протоках, желчном пузыре,
  • желчнокаменная болезнь,
  • операции с повреждением желчных путей,
  • отравления токсическими соединениями, разрушающими печень.

К перекрытию вены может привести

тромбоз

, закупорка опухолью или высокое давление крови в правой половине сердца. Портальная гипертензия осложняет операции, травматические повреждения, ожоги с большой поверхностью, сепсис.

Провоцирующими факторами бывают: избыток мясных продуктов в рационе, чрезмерный прием спиртных напитков, передозировка успокаивающих и мочегонных медикаментов, кровотечения, инфекции.

Рекомендуем прочитать статью о венах на животе. Из нее вы узнаете о причинах изменения вен на животе у мужчин и женщин, детей, беременных, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о варикозном расширении вен пищевода.

В детском возрасте

Синдром портальной гипертензии у детей развивается из-за врожденного сужения или заращения просвета вены, пороков развития сердца, при тромбозе сосудов. В отличие от взрослых пациентов, имеется незначительное нарушение функции самой печени. Клинические проявления связаны со значительным увеличением селезенки, венозным кровотечением из пищевода, желудка.

Классификация портальной гипертензии

По расположению препятствия для кровотока гипертензия бывает:

  • перед печенью (тромбоз, суженная, сдавленная вена);
  • внутри печени – пресиснусоидальная (паразиты, киста), в капиллярах (гепатит, цирроз, опухоль), после синусов (фиброз, алкоголизм);
  • после печени (сдавливающий перикардит, тромбоэмболия);
  • смешанная.

В зависимости от области поражения различают общую и локальную портальную гипертонию. В первом случае вся сосудистая сеть имеет венозное давление, превышающее норму, а при сегментарном процессе бывает нарушение кровотока только в селезенке, а вены брыжейки и полые сохраняют физиологические показатели.

Синдром портальной гипертензии прогрессирует по стадиям:

  1. Начальные проявления.
  2. Умеренная – увеличена селезенка, вены пищевода, желудка переполнены.
  3. Декомпенсация – отеки, асцит, выраженная спленомегалия.
  4. Осложнения – кровотечение из вен пищеварительного тракта, перитонит, недостаточность функции печени, энцефалопатия.

Признаки портальной гипертонии

Первые симптомы перегрузки венозной системы органов пищеварения включают:

  • вздутие и тяжесть в животе;
  • тошноту, понижение аппетита, исхудание;
  • боли в правой подреберной и подложечной области, внизу живота;
  • быструю утомляемость;
  • желтизну кожи;
  • чередование поносов и запоров.

Реже начальным признаком гипертензии бывает увеличение селезенки. Возникающий гиперспленизм (повышенная функция органа) характеризуется разрушением с частичным накоплением клеток крови. Признаки этого синдрома: падение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что вызывает анемию, повышенную кровоточивость и понижение иммунной защиты организма.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит) характеризуется упорным течением и слабой реакцией на лечение. Живот быстро увеличивается в объеме, на передней стенке становится заметной расширенная венозная сеть.

Типичным и опасным для жизни осложнением считается кровотечение из переполненных вен желудка, кишечника. Оно возникает внезапно и отличается интенсивностью, частыми рецидивами. Пищеводные и желудочные геморрагии проявляются кровавой рвотой, кишечные – выделением крови при дефекации. Спровоцировать их может подъем тяжести, беременность, травмы слизистых, низкая свертываемость.

Смотрите на видео о портальной гипертензии и ее признаках:

Диагностика портальной гипертензии

Кроме жалоб больного врач обнаруживает расширенные вены передней стенки живота, увеличение его в объеме, накопление жидкости в брюшной полости, геморрой, околопупочную грыжу.

Данные обследования помогают выявить такие нарушения:

  • Анализ крови – анемия, пониженная свертывающая активность, печеночные пробы изменяются незначительно.
  • Рентгенологическое исследование (с контрастированием сосудов) помогает определить уровень блокировки вен и возможность формирования анастомоза во время операции.
  • Сцинтиграфия печени показывает состояние внутрипеченочной гемодинамики.
  • УЗИ с допплерометрией проводится для выявления увеличения селезенки, накопления жидкости в брюшной полости, степени расширения сосудов.
  • Гастроскопия с осмотром пищевода, ректороманоскопия (исследование прямой кишки) обнаруживает расширение вен органов пищеварительной системы.

Лечение портальной гипертензии

Медикаменты показаны только на стадии функциональных нарушений. Используют такие виды лекарственных средств: нитраты, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента. Целью терапии является понижение сосудистого тонуса и улучшение кровообращения в портальной вене.

При внезапном венозном кровотечении вены пищевода, желудка могут быть перевязаны или склерозированы в ходе эндоскопической операции. Если это не помогает, то сосуды прошивают сквозь слизистую оболочку.

Показания к радикальному хирургическому лечению включают: кровотечения, скопление жидкости в животе, гиперспленизм. Оно заключается в образовании коллатерального пути – соединения между портальной веной, ее ветвями и веной почек (нижней полой). Виды оперативных вмешательств:

  • прямое шунтирование сосудов,
  • частичное шунтирование вен селезенки и почек,
  • внутрипеченочный анастомоз,
  • частичная перевязка артерии селезенки,
  • удаление селезенки,
  • извлечение жидкости из брюшной полости.

Шунтирование сосудов при портальной гипертензии

Прогноз

Портальная гипертензия при циррозе протекает неблагоприятно, смерть пациентов чаще связана с обильным кровотечением и недостаточностью функции печени. Если причина сдавления воротной вены внепеченочная, то при своевременном лечении (операции) больные ощущают значительное улучшение состояния. Установка шунтов между сосудами продлевает жизнь в среднем на 12 лет.

Рекомендуем прочитать статью о злокачественной артериальной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах появления патологии и ее симптомах, проведении диагностики и лечения, возможных осложнениях.

А здесь подробнее о тромбофлебите геморроидальных вен.

Синдром портальной гипертензии возникает при нарастании давления в воротной вене. Причинами этого бывает нарушение движения крови внутри и вне печени. Проявления связаны с переполнением венозной сети и кровотечением из нее, увеличением печени и селезенки, асцитом.

Для лечения используют в основном оперативные способы, медикаменты назначают в исключительно на ранних стадиях. Создание обходных путей для движения крови может улучшить качество жизни больных.

Портальная гипертензия – это комплекс признаков, которые часто проявляются в качестве осложнения цирроза печени. Циррозу характерно формирование узлов из рубцовой ткани. При этом меняется структура печени. Патология спровоцирована повышением давления внутри системы воротной вены, которое появляется при наличии препятствий на любом из участков указанного сосуда. Воротную вену называют также портальной. Она представляет собой крупную вену, задачей которой считается транспортировка крови от селезенки, кишечника (тонкого, толстого), желудка к печени.

Причины развития портальной гипертензии

Согласно МКБ-10 портальной гипертензии присвоен код К76.6. Синдром портальной гипертензии у мужчин, женщин развивается под воздействием различных этиологических факторов. Основной причиной развития этого состояния у взрослых считается массивное поражение паренхимы печени, спровоцированное такими болезнями этого органа:

  • цирроз;
  • гепатит (острый, хронический);
  • паразитарные инфекции (шистосоматоз);
  • опухоли.

Портальная гипертензия может быть следствием таких патологий:

  • вне-, внутрипеченочный холестаз;
  • опухоли холедоха;
  • билиарный цирроз печени (вторичный, первичный);
  • рак головки поджелудочной железы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • интраоперационное повреждение, перевязка желчных протоков;
  • опухоль печеночного желчного протока.

Особую роль в развитии заболевания играет отравление гепатотропными ядами, к которым относят грибы, медикаменты и др.

Портальной гипертензии способствуют также нижеуказанные нарушения:

  • стеноз портальной вены;
  • врожденная атрезия;
  • тромбоз портальной вены;
  • тромбоз печеночных вен, который врачи наблюдают при синдроме Бадда-Киари;
  • опухолевое сдавление портальной вены;
  • констриктивный перикардит;
  • повышение давления внутри правых отделов сердечной мышцы;
  • рестриктивная кардиомиопатия.

Развиваться рассматриваемый комплекс симптомов может при критическом состоянии пациента, которое наблюдается при травмах, операциях, ожогах (обширных), сепсисе, ДВС-синдроме.

В качестве разрешающих факторов (непосредственных), которые дают толчок формированию клинической картины портальной гипертензии, врачи отмечают:

  • терапию диуретиками, транквилизаторами;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • оперативные вмешательства;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • инфекции;
  • избыток животных белков в пище.

У детей чаще возникает внепеченочная форма болезни. Она спровоцирована аномалиями закладки системы воротной вены. Также ее провоцируют врожденные, приобретенные болезни печени.

Формы

Специалисты, учитывая распространенность зоны высокого давления внутри портального русла, выделяют нижеуказанные формы патологии:

  • тотальная. Ей характерно поражение всей сосудистой сети портальной системы;
  • сегментарная портальная. При ней наблюдается ограниченное нарушение кровотока по селезеночной вене. Этой форме патологии характерна сохранность нормального кровотока, давления внутри воротной, брыжеечной вен.

Система кровообращения печени

Если в основу классификации положить локализацию венозного блока, врачи выделяют такие виды портальной гипертензии:

  • внутрипеченочная;
  • предпеченочная;
  • постпеченочная;
  • смешанная.

Каждая из указанных форма патологии имеет свои причины развития. Рассмотрим их более подробно.

Внутрипеченочный вид (85 – 90%) включает в себя такие блоки:

  • синусоидальный. Препятствие кровяного тока формируется внутри печеночных синусоидов (патология характерна циррозу, опухолям, гепатиту);
  • пресинусоидальный. По пути внутрипеченочного кровотока возникает препятствие перед капиллярами-синусоидами (этот вид препятствия характерен узелковой трансформации печени, шистосомозу, саркоидозу, поликистозу, циррозу, опухолям);
  • постсинусоидальный. Препятствие формируется за пределами синусоидов печени (состояние характерно фиброзу, веноокклюзионной болезни печени, циррозу, алкогольной болезни печени).

Предпеченочный вид (3 – 4%) спровоцирован нарушением кровотока внутри портальной, селезеночных вен, который возник из-за стеноза, тромбоза, сдавления указанных сосудов.

Постпеченочный вид (10 – 12%) обычно спровоцирован тромбозом, сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, синдромом Бадда-Киари.

Смешанной форме патологии свойственно нарушение кровотока внутри внепеченочных вен (внепеченочная портальная гипертензия) и внутри печеночных вен. Препятствие внутри вены фиксируют врачи при тромбозе воротной вены, циррозе печени.

Патогенетическими механизмами портальной гипертензии считаются следующие:

  • препятствие для оттока портальной крови;
  • повышенное сопротивление ветвей воротной, печеночной вен;
  • рост объема портального кровотока;
  • отток портальной крови посредством системы коллатералей внутри центральных вен.

Стадии развития патологии

Клиническое течение портальной гипертензии включает четыре этапа развития:

  1. Начальный (функциональный). Присутствует тяжесть в правом боку, метеоризм.
  2. Умеренный (компенсированный). Данной стадии характерна умеренная спленомегалия, отсутствие асцита, легкое расширение вен пищевода.
  3. Выраженный (декомпенсированный). Этот этап сопровождается выраженными геморрагическим, отечно-асцитическим синдромом, спленомегалия.
  4. Осложненный. Он может характеризоваться наличием кровотечения из вен (варикозно-расширенных) желудка, пищевода, прямой кишки. Также этой стадии характерна печеночная недостаточность, спонтанный перитонит, асцит.

    Асцит при портальной гипертензии

Симптомы патологии

Укажем первые признаки портальной гипертензии, которые представлены диспептическими симптомами:

  • неустойчивый стул;
  • снижение аппетита;
  • метеоризм;
  • болезненность в правом подреберье, эпигастрии, подвздошных областях;
  • тошнота;
  • ощущение переполненности желудка.

Сопутствующими признаками считаются:

  • быстрая утомляемость;
  • ощущение слабости;
  • проявление желтухи;
  • похудение.

В некоторых случаях при портальной гипертензии первым симптомом считается спленомегалия. Выраженность указанного признака патологии зависит от степени обструкции, величины давления внутри портальной системы. Селезенка становится меньше из-за желудочно-кишечных кровотечений, падения показателя давления в портальной вене.

Иногда спленомегалия сочетается с такой патологией, как гиперспленизм. Это состояние представляет собой синдром, проявляющийся анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Развивается оно из-за усиленного разрушения, частичного депонирования форменных элементов крови внутри селезенки.

При портальной гипертензии может развиваться асцит. При нем рассматриваемая болезнь характеризуется упорным течением, резистентностью к проведенной терапии. Этой болезни характерны следующие признаки:

  • отеки лодыжек;
  • увеличение размера живота;
  • наличие на животе сетки расширенных вен (в области передней брюшной стенки). Они подобны голове медузы.

Особо опасным признаком развивающейся портальной гипертензии считается кровотечение. Оно может начинаться из вен следующих органов:

  • желудок;
  • пищевод;
  • прямая кишка.

Кровотечения желудочно-кишечного тракта начинаются внезапно. Они склонны к рецидивам, характеризуются обильным вытеканием крови, могут спровоцировать постгеморрагическую анемию.

  • Кровотечение из желудка, пищевода может сопровождаться кровавой рвотой, меленой.
  • Геморроидальному кровотечению характерно выделение крови алого окраса из прямой кишки.

Кровотечение, возникающее при портальной гипертензии, иногда спровоцировано ранением слизистой, снижением свертываемости крови, повышением внутрибрюшного давления.

Диагностика

Обнаружить портальную гипертензию можно благодаря тщательному изучению анамнеза, клинической картины. Также специалисту понадобятся инструментальные исследования. Осматривая пациента, врач обязан обратить внимание на признаки коллатерального кровообращения, которые представлены:

  • асцитом;
  • извитыми сосудами в области пупка;
  • расширением вен брюшной стенки;
  • околопупочной грыжей;
  • геморроем.

Лабораторная диагностика портальной гипертензии заключается в таких анализах:

  • коагулограмма;
  • анализ крови;
  • биохимические показатели;
  • анализ урины;
  • сывороточные иммуноглобулины (IgA, IgG, IgM);
  • антитела к вирусам гепатита.

Врачи могут направить пациента на рентгенографию. В этом случае назначают дополнительные методы диагностики:

  • портографию;
  • кавографию;
  • спленопортографию;
  • ангиографию мезентериальных сосудов;
  • целиакографию.

Перечисленные диагностические методы предоставляют врачу возможность установить уровень блокировки портального кровотока, уточнить возможности наложения сосудистых анастомозов. Для оценки состояния печеночного кровотока используют статическую сцинтиграфию печени.

  1. Особую роль играет ультразвуковая диагностика. УЗИ способствует обнаружению асцита, гепатомегалии, спленомегалии.
  2. Для оценки размера воротной, верхней брыжеечной, селезеночной вен проводят допплерометрию сосудов печени. Расширение указанных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии.
  3. Установить уровень давления внутри портальной системы поможет чрескожная спленоманометрия. При рассматриваемой патологии показатель давления в селезеночной вене доходит до 500 мм вод. ст. В норме эти цифры не превышают 120 мм вод. ст.
  4. МРТ. Благодаря магнитно-резонансной томографии врач получает точную картинку исследуемых органов.

Обязательными методами диагностики при портальной гипертензии считаются нижеуказанные:

  • ФГДС;
  • эзофагоскопия;
  • ректороманоскопия.

Перечисленные способы обследования способствуют обнаружению варикозного расширения вен желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях врачи эндоскопию заменяют рентгенографией пищевода, желудка. В крайнем случае назначают биопсию печени, диагностическую лапароскопию. Эти диагностические методы нужны для получения морфологических результатов, которые бы подтвердили предполагаемую болезнь, спровоцировавшую портальную гипертензию.

Лечение

Основой лечения при диагнозе «портальная гипертензия» считается излечение патологии, которая вызвала развитие рассматриваемой болезни (при алкогольном поражении печени исключают употребление горячительных напитков, при вирусном поражении органа проводят противовирусную терапию).

Особую роль нужно уделить диетотерапии. Она заключается в выполнении следующих требований:

  • ограничение количества соли. За сутки допускается употребление этого продукта в объеме до 3 г. Это необходимо для уменьшения застоя жидкости в организме;
  • понижение объема потребляемого белка. За сутки можно употреблять до 30 г в сутки. Этот объем следует равномерно распределить на весь день. Это требование снижает риск развития печеночной энцефалопатии.

Лечение нужно проводить в стационаре. После него требуется постоянное амбулаторное наблюдение. В терапии портальной гипертензии используют консервативные, хирургические методы. Народные методы неэффективны.

Консервативная терапия

В комплекс консервативного лечения включены следующие методы:

  • прием гормонов гипофиза. Указанные препараты понижают печеночный кровоток, снижают давление внутри воротной вены. Это осуществляется благодаря сужению артериол брюшной полости;
  • прием диуретиков. Посредством мочегонных препаратов устраняются излишки жидкости из организма;
  • прием бета-адреноблокаторов. Эти медикаменты понижают частоту, силу сокращений сердца. При этом снижается приток крови к печени;
  • применение нитратов. Медикаменты представляют собой соли азотной кислоты. Они способствуют расширению вен, артериол, накоплению внутри мелких сосудов крови, снижению притока крови к печени;
  • использование ингибиторов АПФ. Препараты снижают кровяное давление в венах.
  • употребление препаратов лактулозы. Они представлены аналогом лактозы (молочного сахара). Медикаментозные средства этой группы убирают из кишечника вредные вещества, которые накапливаются вследствие сбоев в функционировании печени, а затем вызывают повреждение головного мозга;
  • прием аналогов соматостатина (синтетических). Препараты представлены гормоном, продуцируемым головным мозгом, поджелудочной железой. Этот гормон способствует подавлению выработки многих других гормонов, биологически активных веществ. Под воздействием этих препаратов понижается портальная гипертензия благодаря тому, что артериол брюшной полости сужаются;
  • проведение антибактериальной терапии. Этот лечебный метод предполагает удаление микроорганизмов, которые считаются возбудителями в организме различных болезней. Терапию обычно проводят после определения вида микроорганизма, оказавшего негативное воздействие.

Хирургическое вмешательство

Операцию при портальной гипертензии назначают при наличии у пациента следующих показаний:

  • спленомегалия (увеличение объема селезенки), сопровождающаяся гиперспленизмом (это состояние представлено повышенным разрушением кровяных клеток внутри селезенки);
  • варикозное расширение вен желудка, пищевода;
  • асцит (эта патология представлена скоплением внутри брюшины свободной жидкости).

Для лечения заболевания применяют следующие хирургические методики:

  • спленоренальное шунтирование. Эта процедура заключается в создании дополнительного пути кровотока внутрь почечной вены из вены селезенки. При этом новое русло минует печень;
  • портосистемное шунтирование. При данной процедуре хирург формирует новый путь кровотока внутрь нижней полой вены из воротной вены. Новое русло также минует печень;
  • трансплантация. Если нет возможности восстановить нормальное функционирование печени пациента, проводится ее пересадка. Зачастую используют часть этого органа, взятого от близкого родственника;
  • деваскуляризация пищевода (нижнего отдела), верхней зоны желудка. Эту операцию называют также Sugiura. Она представлена перевязкой определенных артерий, вен желудка, пищевода. Эту операцию осуществляют для снижения риска кровотечений из сосудов желудка, пищевода. Дополняют это хирургическое вмешательство спленэктомией (операция представлена удалением селезенки).

Осложнения

Рассматриваемая патология способна вызвать следующие осложнения:

  • гиперспленизм. Эта патология представляет собой усиленное снижение количества элементов крови;
  • кровотечения ЖКТ (оккультные). Они возникают из-за портальной гастропатии, колопатии, язв кишечника;
  • кровотечения из варикозно расширенных вен. Это могут быть вены прямой кишки, пищевода, желудка;
  • печеночная энцефалопатия;
  • грыжи.
  • системные инфекции;
  • бронхиальная аспирация;
  • гепаторенальный синдром;
  • спонтанный бактериальный перитонит;
  • почечная недостаточность;
  • печеночно-легочный синдром.

Профилактика

Легче предупредить болезнь, чем ее лечить. Профилактика портальной гипертензии предполагает выполнение определенных клинических рекомендаций.

Специалисты выделяют 2 вида профилактики:

  • первичная. Направлена на предупреждение болезни, которая способна спровоцировать портальную гипертензию;
  • вторичная. Ее целью считается своевременная терапия болезней, которые вызывают портальную гипертензию (тромбоз печеночных вен, цирроз печени).

Предотвратить появление осложнений помогут определенные действия:

  1. Профилактика кровотечений из расширенных вен желудка, пищевода. Для этого проводят ФЭГДС, своевременно лечат варикоз, регулярно исследуют вены.
  2. Предупреждение печеночной энцефалопатии. С этой целью сокращают количество потребляемого белка, принимают препараты лактулозы.

Прогноз

Прогноз рассматриваемой патологии зависит от присутствия, тяжести кровотечений, яркости проявления сбоев работы печени. Внутрипеченочная форма характеризуется неблагоприятным исходом (пациенты умирают из-за обильного ЖК-кровотечения, печеночной недостаточности). При внепеченочной гипертензии прогноз благоприятный. Продлить жизнь больного можно посредством наложения сосудистых портокавальных анастомозов.