Кожный мастоцитоз у детей и взрослых

Помогла статья? Оцените её

Мастоцитоз – достаточно редкая патология, вызванная скоплением тучных клеток или, иначе, мастоцитов, в коже или других тканях. Другое название заболевания – пигментная крапивница, проявляется она воспалительными элементами на коже.

Чаще всего встречается мастоцитоз у детей, преимущественно у маленьких, болезнь крайне редко диагностируется у взрослых. Разберёмся, что это и как избавиться от симптомов.

Что такое мастоцитоз

Мастоцитоз – одно из редких заболеваний в дерматологии, диагностируемых у детей до двухлетнего возраста. Тучные клетки являются разновидностью лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин – гормон-«паникёр», бьющий тревогу в организме в случае опасности – попадания токсинов или аллергенов.

Выделение гистамина способствует увеличению проницаемости сосудов, расширению капилляров, что и приводит к внешним проявления мастоцитоза:

  • гиперпигментация;
  • узелки различных размеров;
  • эритродермические очаги;
  • расширение мелких сосудов.

Иногда можно встретить ещё одно название – тучноклеточный лейкоз, поскольку в редких случаях возможна инфильтрация клеток в органы, что случается при злокачественной форме заболевания. Однако такое случается крайне редко, чаще всего диагностируется кожная форма, которая легко поддаётся лечению и ребёнок постепенно выздоравливает.

Из-за чего возникает болезнь

Точные причины мастоцитоза у малышей ещё не выяснена, однако считается что заболеванию способствует генная мутация, приводящая к увеличению количества мастоцитов. От чего происходит, в свою очередь, данная мутация, также до конца неизвестно.

Существует ряд факторов, приводящих к пигментной крапивнице, по мнению специалистов. При этом разделяют предрасполагающие факторы для младенцев до 1 года и детей постарше. В первом случае отмечают:

  • наследственную предрасположенность;
  • перегревы и переохлаждения, которые возможны при несоблюдения правильной температуры в детской комнате;
  • ошибки в введении прикорма или использование продуктов питания, неподходящих детям по возрасту;
  • неудобная одежда, натирающая нежную кожу;
  • различные вирусные и бактериальные инфекции.

У старших детей, теоретически, привести к болезни могут:

  • длительные перегревы по причине нахождения под палящими лучами солнца;
  • стрессы и переутомления;
  • приём лекарственных препаратов;
  • ослабление защитных функций организма;
  • употребление пищи, способной вызвать аллергию;
  • злоупотребление алкоголем и наркотиками, касается детей подросткового возраста.

Каким бывает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у ребёнка проявляется высыпаниями, однако они могут иметь разный характер: покраснение, пузырьки или узелки на наиболее чувствительных участках тела: складочки, пах и т.д.

Различают две формы мастоцитоза – кожную и системную. Последняя встречается крайне редко у детей и характеризуется не только поражением кожных покровов, но и внутренних органов.

В свою очередь кожная форма заболевания делится на несколько видов:

  1. Пигментная крапивница. Диагностируется преимущественно у маленьких детей, при этом различают три стадии развития: прогресса, стабильности и регресса. Часто, в период полового созревания, заболевание проходит самостоятельно. Реже отмечаются периодические рецидивы в течение жизни, в таком случае появляется риск перехода в системную форму.
  2. Узловатая. Свойственна новорождённым и детям до двух лет. Узловатая форма мастоцитоза разделяется на ещё три вида: ксантеломатозный – сыпь в виде жёлто-коричневых узелков, многоузловой – крупные пузырьки кругловатой формы и узловато-сливной – элементы сливаются и захватывают большой участок.
  3. Буллезная. Форма характеризуется возникновением узелков или пигментных пятнышек, появляющихся на различных участках тела. Преимущественно возникает у детей младшего возраста.
  4. Диффузная. Характерна детям любого возраста, при этом элементы высыпания имеют большой размер и тёмный коричневый цвет, также к симптомам относятся зуд и жжение.
  5. Мастоцитома. Развитие данной формы свойственно грудничкам до 3 месяцев, хоть и редко более старшим детям. На коже отмечается обычно 1 элемент, реже несколько, имеющий вид опухоли жёлтого цвета. При этом его границы чёткие и поверхность неровная. Мастоцитома у детей чаще всего появляется на конечностях, шее или плечах. В большинстве случаев новообразование проходит самостоятельно.
  6. Пятнистая. Редкая форма, характеризующаяся пигментацией кожи, пятна не возвышаются над поверхностью кожи.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Мастоцитоз можно перепутать с другими кожными заболеваниями. Чтобы этого не произошло, необходимо обратить внимание на симптомы, свойственные пигментной крапивнице у детей:

  1. Появление красно-коричневых пятен на коже, сначала, в большинстве случаев, на туловище, затем на конечностях и изредка на лице. Спустя время на месте пятен возникают волдыри, а после них пигментные пятна коричневого цвета, сохраняющиеся вплоть до нескольких лет. В редких случаях возможны узелки желтоватого цвета.
  2. Покраснение кожи в местах, где возникли элементы сыпи.
  3. Сильный зуд на месте высыпания, редко во всём теле. Здесь следует быть осторожным, поскольку дети могут сильно расчёсывать зудящие участки.
  4. Резкое повышение температуры тела.
  5. Жар в лице и головная боль, связанные с выбросом гистамина.
  6. Учащённый пульс.
  7. Отёчность в местах, где локализуется сыпь. Она возникает из-за расчёсов.

Следует отметить, появление покраснения кожи и отёчность пятен помогают отличить мастоцитоз от других подобных заболеваний кожи. Такое явление носит название – Дарье-Унны.

Как и чем лечится мастоцитоз

Как только родители заподозрили у ребёнка пигментную форму крапивницы, следует обратиться к специалисту, который проведёт диагностику и назначит эффективное лечение.

Специалист визуально осматривает кожу, исследует её клетки, при необходимости проводит УЗИ внутренних органов, поскольку возможно увеличение печени и селезёнки. Также иногда необходимо провести исследование крови и мочи, чтобы определить уровень гистамина, базофилов и нейтрофилов.

В ситуации с мастоцитозом требуется симптоматическое лечение, поскольку патологическое размножение тучных клеток не устранить. Если болезнь протекает в лёгкой форме, лечения и вовсе может не потребоваться.

В качестве терапии используют:

  • антигистаминные средства длительного действия;
  • препараты с содержанием кортикостероидов – в случае обострения мастоцитоза;
  • цитостатики – если происходит инфильтрация внутренних органов.

Один из методов лечения – ПУВА-терапия, облегчающая проявления крапивницы. Метод заключается в облучении специальными длинными УФ волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Важно помнить, самолечение крайне не рекомендуется, особенно когда речь идёт о грудничках. Лечащие препараты назначаются исключительно врачом, иначе можно навредить ребёнку или привести к невозвратимым последствиям.

К сожалению, не всегда удаётся полностью избавиться от заболевания, поскольку современная медицина ещё не нашла наиболее эффективного лечения, позволяющего полностью излечиться, однако всё вышеперечисленное позволит ослабить симптомы.

Народные методы

Некоторые предпочитают использовать народные средства, однако предварительно лучше посоветоваться с лечащим врачом.

Такие методы могут использоваться в качестве дополнительного лечения, но ни в коем случае не основного.

  1. Настой из крапивы для протирания поражённой кожи. Потребуется 1 стакан кипятка и 1 столовая ложка растения. Потребуется дать настояться смеси, подождать остывания и протирать кожу несколько раз в день. Крапива обладает противозудящим и заживляющим свойствами.
  2. Для детей постарше хорошим средством будет сок из сельдерея. Корень необходимо натереть на мелкой тёрке, отжать сок и давать его больному по одной чайной ложке перед приёмом пищи.

Также могут оказаться полезными успокаивающие травяные ванны с использованием: чистотела, ромашки, череды, шалфея или крапивы.

Важно! Не стоит принимать ванну, если у ребёнка из-за расчёсов появились ранки или лопнули пузырьки.

Фото

Ниже на фото можно ознакомиться, как выглядит мастоцитоз у детей.

Итог

Мало кто слышал про мастоцитоз, что не странно, ведь заболевание является достаточно редким.

Чаще всего его диагностируют у детей, при этом страдают в основном маленькие детки до двух лет, что значительно усугубляет ситуацию.

На данный момент до сих неизвестно, почему возникает пигментный тип крапивницы, но есть несколько предположений.

При наличии симптомов важно как можно скорее обратиться к дерматологу, пройти все необходимые обследования и начать лечение, помогающее уменьшить симптомы малышу.

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными

Лидия Денисовна Калюжная,

Врач-дерматовенеролог,

Заслуженный деятель науки и техники Украины, доктор медицинских наук, профессор.

Мастоцитоз — сложности диагностики и стандарты лечения

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. Мастоцитоз

Впервые сообщение о гиперпигментированных пятнах со спонтанным переходом в уртикарные элементы на коже у 2-летней девочки появилось в 2019 г. (Nettlrship E. и Tay W). Примечательно, что только через 8 лет, в 2019 г. Paul Ehrlich открыл и описал тучные клетки (мастоциты). В следующем году A. Sangster описал пациента с выраженным зудом, уртикариями и пигментацией, а указанные проявления он назвал “пигментной крапивницей”. P.G. Unna был первым, кто заявил о том, что при кожных высыпаниях пигментной крапивницы на раздражающие факторы реагируют мастоциты, и это дало право назвать заболевание мастоцитозом. И только через 60 лет J.M. Ellis впервые описал больного с системным мастоцитозом. Приблизительно у 55% пациентов мастоцитоз возникает в пределах 2-летнего возраста, у 10% – начало заболевания приходится на возраст от 2 до 15 лет. При данной патологии не отмечены гендерные предпочтения, и у большинства больных нет семейной склонности. В литературе есть сообщение о наблюдавшихся 70 семейных случаях, включая 15 монозиготных близнецов (при этом преимущественно монозиготные близнецы оказались дискордантными по мастоцитозу).

В настоящее время сформировались основные диагностические позиции по установлению диагноза “мастоцитоз”:

  1. Проявления мастоцитоза могут появляться с рождения до взрослого возраста и ограничиваться только кожей (большинство детей) или поражать различные органы, такие как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы (у взрослых).
  2. Мастоцитома как тусклое пятно или узел наблюдается в основном у детей.
  3. У детей заболевание характеризуется обычным течением и часто проявляется одиночными или множественными рыжевато-коричневыми пятнами (пигментная крапивница), которые исчезают к подростковому возрасту.
  4. Взрослые с мастоцитозом или не имеют высыпаний, или у них на коже наблюдаются красно-коричневые пятна и папулы диаметром 2–5 мм. У взрослых заболевание продолжается всю жизнь.
  5. У большинства взрослых пациентов отмечаются устойчивые телеангиэктатические пятна.
  6. Потирание высыпаний часто приводит к появлению на их поверхности волдырей (признак Дарье), что более характерно для детей и зависит от плотности расположения мастоцитов в этих высыпаниях.
  7. В раннем детстве при мастоцитозе кроме пятнисто-папулезных высыпаний могут появляться пузыри.
  8. Заболевание может быть асимптомным или иметь сопутствующие симптомы, когда высвобождаются медиаторы мастоцитов, что реализуется в виде зуда, более яркой окраски высыпаний, абдоминальных болей, диареи, гипотензии и обморока.

Симптомы мастоцитоза

Как у детей, так и у взрослых при мастоцитозе может наблюдаться комплекс симптоматики, порой касающийся не только поражения кожи, но и других органов. Такое многообразие симптомов в виде различных физиологических эффектов связано с секрецией мастоцитами таких медиаторов воспаления, как гистамин, эйкозаноиды, цитокины. Жалобы и проявления колеблются от ощущения зуда и воспаления до абдоминальной боли, диареи, озноба, головокружения и обморока. Обычно подчеркивается отсутствие легочной симптоматики. Жалобы на жар, потливость по ночам, рвоту, потерю массы тела, боли в костях, эпигастральные жалобы, проблемы с мышлением нередко служат сигналом относительно внекожного мастоцитоза. Летальный исход, связанный с резким освобождением медиаторов из мастоцитов, встречается редко, но имеются единичные сообщения о таких случаях как среди взрослых, так и среди детей.

Симптомы мастоцитоза могут обостряться при физической нагрузке, зное и локальной травме. Кроме того, к обострению симптомов мастоцитоза приводят употребление алкоголя, наркотиков, салицилатов и других нестероидных противовоспалительных медикаментов, антихолинергических средств. Некоторые системные анестетики могут даже спровоцировать анафилаксию.

Кожные проявления мастоцитоза у детей

Течение кожного мастоцитоза у детей может иметь три клинические формы:

— солитарная мастоцитома,

— пигментная крапивница,

— диффузный кожный мастоцитоз.

У детей мастоцитоз преимущественно начинается в возрасте до 2 лет с появления плоских или слегка возвышающихся над окружающей кожей высыпаний. Такие высыпания могут краснеть или трансформироваться в уртикарии и пузыри при трении, после горячей ванны, в результате применения препаратов и пищи, способствующих освобождению гистамина (рис. 1). Мастоцитоз у детей проявляется единичными рыжевато-коричневыми или желто-красными пятнами и узлами (при мастоцитоме) либо различными от рыжевато-коричневых до коричневых пятен и папул (пигментная крапивница; рис. 2, 3). Мастоцитома может быть обнаружена уже при рождении или развивается в младенческие годы, она составляет 15–20% детского мастоцитоза. Высыпания обычно появляются на дистальных отделах конечностей, но могут иметь самую разнообразную локализацию (рис. 4).

Пигментная крапивница обычно проявляется в раннем детском возрасте на туловище, хотя может проявиться на любом участке, оставляя свободными центральную часть лица, волосистую часть головы, ладони и подошвы. Редким проявлением у детей являются телеангиэктатические пятна. Иногда у младенцев и детей с пигментной крапивницей и диффузными кожными проявлениями возникают не склонные к рубцеванию пузыри и пузырьки, являющиеся результатом освобождения мастоцитами сывороточных протеаз (рис. 5, 6). Буллезные высыпания мастоцитоза обычно прекращаются через 3–5 лет.

Кожные проявления мастоцитоза у взрослых

Мастоцитоз у взрослых существенно отличается от мастоцитоза у детей. В большинстве случаев проявления на коже у взрослых состоят из красновато-коричневых пятен и папул до 1 см в диаметре. Преимущественная локализация этих высыпаний на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже – на лице, дистальных отделах конечностей, ладонях и подошвах (рис. 7). Эти высыпания имеют свойство спонтанно разрешаться, но со временем появляются вновь. Более редкой формой у взрослых является телеангиэктатическая пятнистая форма. Плотность мастоцитов в мастоцитоме и при детской пигментной крапивнице превышает норму в 40–150 раз, а у взрослых – в 8 раз. Отсюда понятна готовность кожи у детей реагировать на внешние факторы (признак Дарье).

Системные проявления мастоцитоза

Скелетные нарушения наблюдаются преимущественно у взрослых пациентов, редко – у детей, как правило, это находки при лучевой диагностике. Преимущественно поражаются кости черепа, позвоночник и кости таза. Среди взрослых больных с системным мастоцитозом свыше 50% имеют диффузные костные изменения и только 2% – локализованные. В основе патологии лежит диффузная деминерализация с последующим остеосклерозом, со временем переходящим в смешанные изменения в виде остеопороза с остеосклерозом. У взрослых пациентов с мастоцитозом с недекальцифицированной подвздошной костью обнаружили в биоптате увеличенное количество мастоцитов, что вызывает изменения в кортикальной и трабекулярной части кости. Такие данные привели к гипотезе, что тучные клетки и их медиаторы прямо ответственны за скелетные нарушения при этом заболевании.

У 50–60% взрослых больных отмечается спленомегалия. У пациентов с мастоцитозом могут быть такие гастроинтестинальные симптомы, как абдоминальная боль, диарея, тошнота и рвота. Боль провоцируется употреблением алкоголя, некоторыми видами пищи, стрессом и стимуляцией медиаторов мастоцитов. Диарея у больных с данной патологией носит эпизодический характер. При системном мастоцитозе может быть вторичный гастрит и даже пептические язвы. Из симптомов нарушения со стороны нервной системы можно отметить такие, как раздражительность, утомляемость, головная боль, снижение внимания и мотивации, ограничение памяти на ближайшие события, неспособность эффективно трудиться, трудности в общении с другими людьми. Есть мнение, что эти симптомы вторичны и вызваны медиаторами мастоцитов. Электроэнцефалограмма у таких пациентов нормальная, либо обнаруживаются изменения токсического или метаболического характера.

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз подразделяют на 4 типа (I–IV):

  • тип I представляет наибольшую группу, включает большинство детей и достаточно большое количество взрослых пациентов. У этой категории больных есть высыпания на коже, но могут встречаться и системные изменения. При достаточно спокойном течении этого типа мастоцитоза могут быть отмечены один или более следующих признаков:
    увеличение количества мастоцитов в коже;
    желудочные и дуоденальные язвы;
    вторичная мальабсорбция, вызванная инфильтрацией мастоцитов в кишечнике с соответствующим выбросом медиаторов;
    скелетные изменения как результат увеличения количества мастоцитов и их медиаторов;
    гемодинамическая нестабильность в виде приливов и обмороков;
    мастоцитарная инфильтрация костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов.
    В отличие от мастоцитоза у детей, у взрослых характерны внекожные симптомы, преимущественно системные;
  • при типе II мастоцитоз ассоциирован с гематологическими заболеваниями, когда поражение кожи отнюдь не обязательно. Обычно у таких больных поражены печень, селезенка и лимфатические узлы. Речь идет о пациентах более старшего возраста, а ведущими симптомами оказываются лихорадка, потеря массы тела, общее недомогание, приливы, гастроинтестинальные явления. Гематологические ассоциации включают: полицитемию, хроническую миелоидную лейкемию, хроническую миеломоноцитарную лейкемию, идиопатический миелофиброз, лимфому, гиперэозинофильный синдром. Также может быть вторичная миелобластная или миеломоноцитарная лейкемия. Наряду с гематологическими изменениями в материале костного мозга увеличено количество мастоцитов. Прогноз в таких случаях зависит от тяжести гематологического заболевания;
  • тип III мастоцитоза встречается редко, отличается преимущественным отсутствием клинических симптомов со стороны кожи. Инфильтраты из мастоцитов расположены в костном мозге, пищеварительном тракте, печени, селезенке и лимфатических узлах. Летальный исход при таком мастоцитозе наступает через 2–4 года;
  • IV тип мастоцитоза (мастоцитарная лейкемия) также встречается редко. В этих случаях 10% ядерных клеток в крови представлены мастоцитами. Следует отметить, что единичные мастоциты в крови встречаются крайне редко, поэтому их появление должно насторожить. У большинства таких пациентов нет никаких проявлений на коже. Клиническая картина этой формы характеризуется лихорадкой, потерей массы тела, абдоминальными болями, диареей, тошнотой и рвотой. 

Диагностика мастоцитоза

Диагноз мастоцитоза может быть подтвержден обнаружением мастоцитов в одном и более органов. При мастоцитозе кожи патогистологически обнаруживают мастоцитарный инфильтрат в участках поражения. Исследование проводят окраской препарата толуидиновым синим (по Гимзе и Ледеру) либо иммуногистохимическим методом с использованием моноклональных антител к триптазе или CD117. При системном мастоцитозе вне зависимости от симптоматики отмечается повышенный уровень альфа-триптазы в сыворотке.

У больных с системным мастоцитозом или с распространенными кожными проявлениями в суточной моче повышен уровень гистамина и его метаболитов. Должен настораживать тот факт, что у 18% детей с пигментной крапивницей в биоптате костного мозга обнаруживается мастоцитарная инфильтрация. Безусловно, таким пациентам следует уделять особое внимание в плане устранения провоцирующих факторов и отслеживания их состояния до подросткового возраста. Нужно отметить, что у половины больных детей процесс разрешается спонтанно в подростковом возрасте, а у четверти – во взрослом. И все же у 5% детей остается системный мастоцитоз.

Лечение мастоцитоза

Прежде всего у пациентов должна быть настороженность в отношении факторов, приводящих к дегрануляции мастоцитов (алкоголь, антихолинергические средства, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, наркотики, полимиксин В). Следует подчеркнуть, что жара и трение элементов высыпаний могут провоцировать появление локальных и системных симптомов и должны быть по возможности исключены из повседневной жизни таких больных. Необходимо предупредить лиц с данной патологией относительно риска обострения при купании в горячей воде, при растирании кожи мочалкой, при ношении тесной одежды. Пациенты должны всячески избегать пребывания в условиях экстремальной температуры окружающей среды. Кстати, у больных мастоцитозом представляет риск и применение анестетиков (включая лидокаин).

В купировании симптомов эффективны антагонисты рецепторов гистамина, представляя собой фактически симптоматическую терапию при обострении. Есть сообщения об эффективности ПУВА-терапии 4 раза в неделю. Использование топических кортикостероидов на протяжении 6 и более недель снимает ощущение зуда на продолжительное время (до 12 мес). В ситуации крайне резкого обострения используют кортикостероиды системно, а также экстренно проводят инъекцию адреналина.

По материалам kiai.com.ua 

Мастоцитоз (Mastocytosis) — это первичное аномальное пролиферативное скопление тучных клеток. Инфильтраты тучных клеток могут присутствовать в любом участке тела, но чаще всего возникают в коже.Вторично могут поражаться, в частности, кости.Код по МКБ-10: Q82.2

Этиология и эпидемиология

Точная распространенность мастоцитоза среди населения неизвестна. По одной из оценок, заболеваемость составляет примерно 1 случай на 2019 пациентов. Мастоцитоз может начаться в любом возрасте, но примерно в 65% случаев он начинается в детстве. Не описано предпочтений ни по расовому, ни по половому признаку. Однозначно ответственных генетических факторов не установлено, хотя сообщалось о нескольких семейных случаях.

Наиболее распространенным проявлением мастоцитоза является пигментная крапивница. Недавние успехи в исследовании мастоцитоза способствовали созданию новой классификации, которая основана на мутации C-kit. Мастоцитоз у взрослых имеет персистирующее и прогрессирующее течение, а у детей он часто носит преходящий и ограниченный характер.Мастоцитоз представляет собой гиперпластичный ответ на аномальный стимул и может считаться пролиферативным процессом тучной клетки. Недавние исследования показывают, что заболевание
у детей отличается от заболевания взрослых как по клинической картине, так и по патогенезу.Методами молекулярной биологии был определен механизм регулирования роста тучных клеток
. Теперь мы лучше понимаем вариации в клиническом течении мастоцитоза. Исследования мастоцитоза фокусируются на мутациях в протоонкогенном рецепторе C-kit. Анализ мутаций C-kit в коже методом ПЦР может определить пациентов, у которых велика вероятность хронического заболевания (мутация C-kit положительная; главным образом у взрослых),
в отличие от пациентов, которые имеют преходящую форму мастоцитоза (в основном дети).

Классификация

Существует 6 различных подвидов мастоцитоза:

  1. пигментная крапивница;
  2. мастоцитома;
  3. диффузный кожный мастоцитоз;
  4. telangiectasia macularis eruptive
    perstans (TEMP, или телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая);
  5. системный мастоцитоз
  6. лейкемия тучных клеток.

Клиническая картина

  • Пигментная крапивница (ПК) — самый распространенный вариант мастоцитоза, который встречается в 70% случаев. Очаги обычно возникают в 1-й год жизни или даже могут присутствовать при рождении. Высыпание представляет собой слегка приподнятые над поверхностью кожи пятна, бляшки или узлы коричнево-красного, желтого или телесного цвета. Очаги могут появляться на любом участке тела, высыпание может быть генерализованным. Наибольшая плотность очагов наблюдается на туловище, акральные участки тела не
    поражаются
    . Уртикарные обострения бывают довольно часто. Контакт с провоцирующими факторами может вызывать контактную уртикарную реакцию. Признак Дарье (растирание очага) положителен в активных очагах, а у 1/3 пациентов присутствует дермографизм. В первые 2 года везикулы и пузыри могут возникать спонтанно или после растирания очагов.Если очаги ПК впервые появляются в возрасте до 5 лет, заболевание почти всегда ограничено областью кожи. Системное распространение происходит у 10% пациентов с ПК, появившейся после
    5-летнего возраста
    . Кроме кожи наиболее часто поражаются кости, ЖКТ, печень и селезенка. Головная боль, боль в костях, приливы, диарея, обмороки и замедление роста — признаки системного поражения.
  • Вторым по распространенности кожным проявлением мастоцитоза с началом в детском возрасте является одиночная мастоцитома. У взрослых одиночная мастоцитома наблюдается редко. Она состоит из нескольких (но менее 5) отдельных очагов. Встречается в 25% случаев мастоцитоза с началом в детском возрасте. Бессимптомный одиночный очаг можно не заметить или принять за родинку или ювенильную ксантотранулему. Вдобавок, хотя и редко, ксантогранулема и мастоцитома могут сочетаться. Течение заболевания при
    одиночной мастоцитоме обычно легкое с полным разрешением практически во всех случаях
    . Большинство мастоцитом исчезают к возрасту полового созревания.
  • Диффузный кожный мастоцитоз — редкое проявление заболевания с началом в раннем возрасте, часто в форме эритродермии новорожденных, причем кожа пациента утолщается и приобретает оранжевый оттенок.
  • ТМЕР (телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая) — еще одно редкое проявление, чаще встречается у взрослых и исключительно редко у детей. Наблюдался мастоцитоз и без аномалий кожи, но это бывает чрезвычайно редко.

Диагностика

Диагноз мастоцитоза часто ставят исходя из анамнеза и видимых кожных очагов. Растирание или травма пораженной кожи вызывают появление волдыря и покраснение кожи (симптом Дарье) более чем у 90% пациентов. Во всех случаях для подтверждения диагноза показана биопсия.

Для подтверждения диагноза можно воспользоваться измерениями уровней высвобождаемых медиаторов (гистамина, проста- гландина D2, триптазы) и их метаболитов (например, N-метил гистамина), хотя ни один из этих тестов не имеет 100% специфичности. Большинство лабораторий измеряют N-метилгистамин в моче (NMH) и триптазу в сыворотке. Нами подтверждено, что показатели NMH в зависимости от возраста были значительно выше в группе детей с активным масто- цитозом, чем в контрольной группе. Была значительная
разница, но также и совпадение в показателях NMH в группах детей с диффузным кожным мастоцитозом, активной ПК и активными мастоцитомами. У взрослых совпадений бывает меньше. Мы рекомендуем измерять уровень NMH в моче вначале, на время установления диагноза, а затем повторять измерения при последующем контроле только в тех случаях, где уровни изначально были повышены или развились системные признаки.

Дальнейшие диагностические процедуры с целью исключения системного поражения проводят детям с очень обширными кожными очагами и высокими показателями NMH в моче или высокими уровнями триптазы в сыворотке, а также детям с признаками поражения других органов (включая кровавую рвоту, дегтеобразный стул, сильную боль в костях и гематологические отклонения, такие как анемия, лейкопения или наличие тучных клеток в периферической крови). Диагностическое исследование внутренних органов проводится взрослым
при наличии аномалий в функциональных тестах или системных признаков.

Полный анализ мазка периферической крови и биохимический анализ крови проводятся рутинно и повторяются для исключения ассоциированных гематологических заболеваний и системного поражения при мастоцитозе. Анемия, лейкопения, лейкоцитоз или тромбоцитопения могут указывать на поражение костного мозга. Новые исследования предполагают измерение а-протриптазы, что может явиться еще более чувствительным скрининговым тестом, чем биопсия костного мозга при подозрении на системный мастоцитоз.

Другие инвазивные диагностические процедуры проводятся ограниченно только пациентам со специфическими симптомами, указывающими на системный мастоцитоз. Боль в животе может вызвать необходимость проведения УЗИ брюшной полости, контрастных исследований и/или эндоскопии. Сканирование костей может потребоваться при подозрении на поражение костей. Полезность исследования скелета следует тщательно взвесить, поскольку скелетные очаги могут быть временными, а корреляции между
аномалиями скелета и системным поражением обнаружено не было.

Диагностические процедуры

(Д) и
лечение (Л) мастоцитоза

Диагностические процедуры

Анамнез и физический осмотр

Симптом Дарье

Лабораторные анализы
(многократные): общий анализ крови, биохимический анализ крови

Биопсия кожи

Лечение

Объяснение заболевания

Общие рекомендации по воздержанию
от либераторое гистамина и анестезии

.

Дифференциальная диагностика

  • Очаги лентиго: коричневые пятна, симптом Дарье отрицательный
  • Веснушки
  • Гистиоцитоз: редко, признак Дарье отрицательный
  • Пятна типа «кофе с молоком»: при нейро-фиброматозе
  • Ювенильная ксантогранулема: красно-желто-коричневые пятна, признак Дарье отрицательный, только у детей
  • Синдром стафилококковой ошпаренной кожи: у новорожденных, только в буллезной форме
  • Врожденное недержание пигмента: новорожденные
  • Редко: детский буллезный дерматоз, буллезный пемфигоид и буллезный эпидермолиз

Лечение

Общие терапевтические рекомендации Лечение показано только при наличии симптомов и направлено на их облегчение. Более патофизиологический подход к гиперплазии тучных клеток в настоящее время невозможен. ПК обычно протекает доброкачественно. Рекомендуется мультидисциплинарный подход к лечению. В команду врачей должны входить дерматолог, аллерголог, гематолог и специалист-диетолог.

Терапия часто состоит в том, чтобы успокоить и поддержать пациента, а у детей — их родителей. Принципиальный подход к лечению означает устранение всех факторов, о которых известно, что они стимулируют дегрануляцию тучных клеток

  • Этап 1.Антагонисты рецептора Н, (например, гид- роксизин максимально 2 мг/кг в день в 3 приема, цетиризин 10-20 мг в день, детям в возрасте 2—6 лет 5 мг 2 раза в день, старше 6 лет — доза как у взрослых) могут контролировать такие симптомы, как зуд, образование волдырей и приливы.
  • Этап 2.Добавление антагониста рецептора Н2 (например, циметидина 20 мг/кг в день в 3 приема, ранитидина 4 мг/кг в день в 2 йриема) оправдано у детей с гастроинтестинальными симптомами повышенной кислотности или изъязвления. Пациентам с диареей также помогает лечение антагонистом рецептора Н2 с хромо- гликатом натрия (стабилизатором тучных клеток) или без него в дозе 100 мг перорально 4 раза в день. Хромогликат натрия может также оказывать благоприятный эффект на приливы, зуд, кожные симптомы
    и симптомы со стороны ЦНС.Еще один стабилизатор тучных клеток, кетотифен 1 мг/кг 2 раза в день, уменьшает образование волдырей и зуд у пациентов с ПК, хотя последнее контрольное сравнение с гидроксизином при детском кожном мастоци- тозе не показало преимущества.
  • Этап 3.Местные кортикостероиды (особенно препараты без системных побочных эффектов) под окклюзией приводили к эффективному ответу и даже регрессии очагов. Пациентам со значительной мальабсорбцией может потребоваться системное лечение преднизоном в дозе 1—2 мг/кг в день сначала, с медленным понижением дозы (стрессовая доза = 2 мг/кг ежедневно). Однако здесь существует реальная опасность усиления сопутствующего заболевания костей, которое вызывается тучными клетками в костном мозге. Благоприятное
    действие при лечении пациентов с рецидивирующими эпизодами приливов и выраженным перепроизводством простагландина D2 оказывают высокие дозы аспирина.Поскольку сам аспирин потенциально высвобождает гистамин, лечение проводят в условиях стационара и никогда не начинают без сопутствующего назначения антагониста рецептора Н,.Ультрафиолетовое облучение Б (УФБ)/УФА в комбинации с пероральным псораленом (ПУВА) могут назначаться подросткам и взрослым при кожных проявлениях, устойчивых кстандартной терапии. Большего эффекта
    достигают при применении УФА!.
  • Этап 4.Пациенты с мастоцитозом и анафилаксией в анамнезе должны иметь при себе готовую инъекцию эпинефрина (адреналина), например Epi-Реп или Ana-Kit, и должны быть готовы к оказанию себе медицинской помощи.
  • Этап 5. (не дерматологический) В настоящее время лечение пациентов с агрессивным лимфаденопатическим системным заболеванием тучных клеток или истинной лейкемией тучных клеток пока остается неудовлетворительным. У некоторых взрослых эффект давало применение интерферона-а.

Для оценки эффективности лечения необходима балльная система. До сих пор такой системы не было. Поэтому мы разработали балльную систему, которую назвали балльным индексом мастоцитоза (SCORMA).

Клинически значимые стабилизаторы тучных клеток

  • Иммунологические стимулы (IgE)
  • Анзфилотоксины — производные комплемента (СЗА и С5А)
  • Физические стимулы (холод, жара, солнечное облучение, трение)
  • Полимеры (препарат 48/80; декстран)
  • Бактериальные токсины
  • Укусы ос
  • Змеиный яд
  • Яд перепончатокрылых
  • Биологические полипептиды (выделяемые Ascaris, речными раками, медузами и омарами)
  • Лекарства
  • Ацетилсалициловая кислота Спирт
  • Наркотики (например, кодеин, морфин)
  • Прокаин Полимиксин В Амфотерицин В Атропин Тиамин
  • D-тубокурарин
  • Хинин
  • Рентгеноконтрастные средства, содержащие йод
  • Скополамин
  • Галламин
  • Декаметоний
  • Резерпин

Прогноз

Дети с мастоцитомой или ПК в целом имеют хороший прогноз. Количество очагов после начала заболевания может возрастать, но затем они постепенно разрешаются. Примерно у половины детей с ПК разрешение очагов и симптомов происходит в подростковом возрасте, у остальных наблюдается выраженное снижение симптомных кожных очагов и дермографизма. Частичную регрессию нередко замечают только через 3 года после начала заболевания. Однако у 10% детей с ПК развивается системное поражение, причем первые
проявления заболевания у этих детей развились после 5-летнего возраста.

Диффузный кожный маетоцитоз, который возник до 5 лет, имеет такой же хороший прогноз, как мастоцитома и ПК. Дети, у которых диффузный кожный маетоцитоз проявляется раньше буллезных высыпаний, имеют лучшие шансы на постепенное улучшение, чем дети, у которых пузыри были начальным симптомом мастоцитоза. Образование пузырей обычно прекращается к 1-3 годам, а к пубертатному периоду 90% детей освобождается от симптомов.

Профилактика

Все пациенты с симптомами должны избегать факторов, провоцирующих дегенерацию тучных клеток. Клинически значимые дегрануляторы тучных клеток приведены в таблице 1. Наиболее важными стимулами являются поглаживание, расчесы, экстремальные температуры, физическая нагрузка, прием лекарств и пищевых продуктов, высвобождающих гистамин. Необходимость профилактического лечения пациентов с мастоцитозом в случае предстоящей анестезии является предметом дискуссии. У детей с мастоцитозом, которым необходима операция,
мы поступаем следующим образом
. Обеспечивается тщательный контроль с тем, чтобы избежать применения всех препаратов, высвобождающих гистамин, при наличии лекарственных средств, входящих в число необходимых для проведения реанимации. Пациентов с обширной формой мастоцитоза и системными симптомами госпитализируем
за 1 день до хирургического вмешательства
. Назначаем преднизон в стрессовой дозе (2 мг/кг в день) и антигистаминные препараты. Перорально даем диазепам в качестве седативного средства, в ходе операции избегаем всех препаратов, высвобождающих гистамин. Эпинефрин должен быть постоянно в наличии.

Литература

  1. Czametzki ВМ. A double-blind cross-over study of the effect of ketotilen in urticaria pigmentosa. Dermatolo- gica 1983; 166: 44—7.
  2. Czametzki BM, Behrend H. Urticaria pigmentosa: clinical picture and response to oral disodium cromoglycate. Sr J Dermatol 1981; 105; 563—7.
  3. Fowler JF, Parsley WM, Cotter PG. Familial urticaria pigmentosa. Arch Dermatol 1986; 122: 80-1.
  4. Guzzo C, Lavker R, Roberts J et al. Urticaria pigmentosa: systemic evaluation and successful treatment with topical steroids. Arch Dermatol 1991; 127: 191-6.
  5. Hartmann K, Hertz BM. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol 2001; 144: 682-95.
  6. Heide R, Middelkamp Hup MA, Mulder PGH, Oranje AP. Clinical scoring of cutaneous mastocytosis. The Mastocytosis Study Group Rotterdam. Acta Derm Venereol 2001.
  7. Kettelhut BV, Berkebile C, Bradley D, Metacalfe DD. A double-blind, placebo-controlled, cross-over trial of ketotifen versus hydroxizine in the treatment of systemic mastocytosis. J Clin Immunol 1989; 83: 866-70.
  8. Kettelhut BV, Metacalfe DD. Pediatric mastocytosis. J invest Dermatol 1991; 96 (Suppl.): 15-18.
  9. LucayaJ, P6rez-Candela V, Celestina A et al. Mastocytosis with skeletal and gastrointestinal involvement in infacy. Two case reports and a review of the literature. Radiology 1979; 131: 363—6.
  10. Oranje AP, Widowati S, Sukardi A et al. Diffuse cutaneous mastocytosis mimicking staphylococcal scalded skin syndrome [report of three cases]. Pediatr Dermatol 1991; 8:147-51.
  11. Parris WCV, Scott HW, Smith BE. Anestetic management of systemic mastocytosis: experience with 42 cases. Anesth Analg 1986; 65: 117S.
  12. Van Gysel D, Oranje AP. Mastocytosis. In: Harper J, Oranje AP, Prose N, eds. Textbook of Pediatric Dermatology, Iм edn. Oxford: Blackwell science, 2000; 600-9.
  13. Van Gysel D, Oranje AP, Vfermeijden I, Lijster J, de Raadt Toorenenbergen van A. Evaluation of urinary N-methylhistamine measurement in patients with mastocytosis. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 556-8.

Прием на сегодня

Имеются противопоказания

Проконсультируйтесь с врачом

18+